Меню Рубрики

Гемолитическая желтуха у новорожденных по резус фактору

Желтуха новорожденных – это довольно частое явление в современной педиатрии. Как правило, желтушность кожных покровов малыша проявляется через несколько суток после рождения в результате физиологических причин. Однако в некоторых случаях главными причинами пожелтения кожных покровов младенца являются не физиологические факторы, а резус-конфликт матери и малыша. В таком случае говорят о гемолитической желтухе, которая, в отличие от физиологической, требует обязательного лечения.

Согласно статистике, болезнь диагностируется у 98% рожениц с отрицательным резус-фактором крови.

В большинстве случаев гемолитическая желтуха у новорожденных развивается по причине несовместимости крови матери и ребенка по группе крови или резус-фактору.

К гемолитической желтухе по резус-фактору склонны женщины с отрицательным Rh, которые вынашивают ребенка с положительным Rh. АВО-несовместимость как причина заболевания чаще всего определяется у будущих мам с І группой крови, однако только в том случае, если отцом ребенка является мужчина со ІІ или ІІІ группой крови.

В очень редких случаях причиной заболевания могут быть болезни крови матери и прием некоторых медикаментозных препаратов.

Механизм развития заболевания очень простой: во время беременности резус-антигены ребенка проникают в кровь матери через плаценту. Женский организм начинает воспринимать такие антигены как чужеродное тело и отторгать плод, уничтожая печень, селезенку и костный мозг малыша.

Вероятность развития гемолитической желтухи повышается у женщин, которые ранее подвергались абортам или пережили несколько выкидышей.

Антигены могут начать синтезироваться еще на ранних сроках беременности, угрожая женщине невынашиванием плода и самопроизвольным выкидышем. Однако в большинстве случаев они проявляются непосредственно на последних неделях беременности или во время родов.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) может проявляться в трех основных формах:

  • отечной – самой опасной и тяжелой форме заболевания, при которой дети рождаются мертвыми (в редких случаях – недоношенными) или умирают уже в первые минуты жизни;
  • анемической, при которой в крови новорожденного малыша наблюдается пониженный уровень гемоглобина, а его печень и селезенка увеличены в размерах;
  • желтушной.

Желтушная форма болезни может быть легкой, средней или тяжелой. При легкой и средней форме желтухи наблюдается незначительное увеличение печени и селезенки малыша, воспаление лимфатических узлов, легкое пожелтение кожных покровов, которое быстро проходит.

Тяжелая форма гемолитической желтухи характеризуется стремительным пожелтением кожных покровов малыша, которое наблюдается уже в первые минуты жизни ребенка или проявляется спустя несколько часов. Редким, но характерным симптомом заболевания является желтый оттенок околоплодных вод и первородной маски.

Младенцы, больные гемолитической желтухой, вялые и апатичные. У них плохо развиты физиологические рефлексы (особенно сосательный рефлекс), отсутствует аппетит и наблюдается склонность к кровотечениям. С каждым днем дыхание ребенка становится нерегулярным, частота срыгиваний стремительно увеличивается, а у некоторых малышей появляется рвота.

Показатель билирубина в крови быстро растет, а желтушность кожных покровов не сходит в течение трех недель. Чрезмерное повышение билирубина приводит к повреждению печеночных клеток, сердца и грозит поражением тканей мозга.

При отсутствии своевременного и грамотного лечения может развиваться ядерная форма гемолитической желтухи, при которой кожные покровы приобретают желто-коричневый цвет или зеленоватый оттенок. Основными симптомами патологического состояния становятся:

  • монотонный сдавленный плач новорожденного;
  • тонические судороги;
  • застывший взгляд;
  • тремор рук и ног;
  • ригидность затылочных мышц.

Существует два вида диагностики болезни:

  • перинатальная – проводится в период внутриутробного развития плода;
  • постнатальная – осуществляется после рождения малыша.

При постнатальной диагностике учитываются клинические симптомы, выявленные у новорожденного малыша. Дополнительными методами диагностики в данном случае являются:

  • анализ на группу крови и резус-фактор матери и ребенка;
  • анализ на определение уровня билирубина в крови у младенца и в околоплодных водах роженицы;
  • анализ на концентрацию резус-антител.

При несвоевременном лечении гемолитическая желтуха может спровоцировать опасные осложнения. Наиболее опасным осложнением, которое диагностируется в 15% случаев заболевания, является поражение нервной системы. Оно может проявляться:

  • нарушением слуха;
  • задержкой моторного развития (косоглазие, слабость лицевого нерва);
  • задержкой психического развития.

Последствиями перенесенной гемолитической желтухи могут быть:

  • олигофрения;
  • вторичная умственная задержка;
  • патологии желудочно-кишечного тракта;
  • задержка речевого развития;
  • дистрофия.

Лечение гемолитической желтухи проводится с первых минут жизни новорожденного.

Главная цель лечения – выведение из организма ребенка антигенов, билирубина и токсических продуктов распада эритроцитов.

Медикаментозное лечение заболевания проводится путем осуществления внутривенных инъекций глюкозы и дезинтоксикационных растворов. Для выведения билирубина из организма новорожденного назначается фенобарбитал.

В современной медицине светотерапия признана одним из самых эффективных методов лечения гемолитической желтухи новорожденных. Светотерапия осуществляется с помощью флуоресцентного света, лучи которого, оказывая активное действие на билирубин, превращают его в жидкость. Полученная жидкость выводится из организма вместе с калом и мочой.

Светотерапия представляет собой достаточно простую медицинскую процедуру. Новорожденного помещают под специальную лампу на сутки. В процессе светолечения делаются кратковременные перерывы для кормления и гигиенических процедур.

Несмотря на некоторые побочные эффекты (возможная аллергическая сыпь, сонливость, зеленый стул), светотерапия позволяет достичь желаемого эффекта в максимально короткие сроки.

Если медикаментозное лечение и светотерапия оказались малоэффективными, а уровень билирубина в крови новорожденного по-прежнему остается повышенным, малышу может быть назначено переливание крови.

Показаниями к неотложному переливанию крови при гемолитической желтухе являются:

  • очень высокий показатель билирубина, угрожающий жизни малыша;
  • анемия;
  • очевидные симптомы поражения нервной системы и головного мозга.

Переливание крови производят через вену пупка. В сложных и тяжелых случаях одной процедуры бывает недостаточно, поэтому ее проводят повторно.

Переливание крови – это крайняя мера лечения гемолитической желтухи новорожденных.

Неотъемлемой частью лечения и профилактики данного заболевания является введение в организм новорожденного витаминов. В частности, речь идет о нехватке витамина В9, восполнить дефицит которого поможет фолиевая кислота. Также новорожденным показано обильное питье.

Лучшей мерой профилактики гемолитической желтухи у новорожденных является молозиво и грудное молоко, которое удивительным образом действует на билирубин, способствуя его быстрому выведению из организма малыша.

Однако в первые недели после рождения ребенка грудное молоко матери в большом количестве содержит антитела, поэтому мать кормить грудью малыша самостоятельно не может. Лучшим вариантом для грудничка в данном случае станет сцеженное молоко другой кормящей мамы.

Чтобы избежать возникновения гемолитической желтухи, в качестве профилактики во время беременности женщине внутривенно вводится антирезус-иммуноглобулин, который предотвращает образование антител в организме будущей роженицы.

Дополнительными методами профилактики гемолитической желтухи со стороны будущей мамы являются:

  • регулярное посещение женской консультации и соблюдение всех предписанных рекомендаций;
  • регулярный контроль уровня антител в крови;
  • исследование околоплодных вод.

Несмотря на то что гемолитическая желтуха является опасным заболеванием новорожденных, при своевременной диагностике и квалифицированной медицинской помощи она достаточно хорошо поддается лечению. А дети, которым был поставлен подобный диагноз, вырастают крепкими и здоровыми.

источник

Как известно, каждая беременная женщина должна сдать анализ на группу крови и резус-фактор. Для чего необходимо это исследование?

Анна Усынина
Врач-неонатолог, доцент кафедры неонатологии и перинатологии Северного государственного медицинского университета, г. Архангельск

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой. Это наиболее частые варианты конфликта. Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены эритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов, Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения — гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название — гемолитическая болезнь.

Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще -медленном, постепенном, но иногда — чрезвычайно быстром) анемии у ребенка — в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи. При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха. Нужно оговориться, что кожа у многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина — подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина — пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.

Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции — гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Наличие определенных антигенов обусловливает то, какую группу крови будет иметь человек. Так, если нет антигенов А и В в эритроцитах — у человека I группа крови. Есть антиген А — он будет иметь II группу, В — III, а при антигенах А и В одновременно — IV.

Существует равновесие между содержанием антигенов в эритроцитах и содержанием других особых белков (антител) в жидкой части крови — плазме. Обозначаются антитела буквами α и β. Одноименные антигены и антитела (например, антигены А и антитела α) не должны присутствовать в крови одного и того же человека, так как они начинают взаимодействовать друг с другом, в конечном итоге разрушая эритроциты. Вот почему у человека, например, с III группой крови в эритроцитах есть антиген В, а в плазме крови — антитела α. Тогда эритроциты устойчивы и могут выполнять свою основную функцию — переносить кислород к тканям.

Кроме упомянутых выше групповых антигенов (т.е. обусловливающих принадлежность к определенной группе крови) в эритроцитах существует еще множество других антигенов. Комбинация их для каждого индивидуума может быть уникальна. Наиболее известен резус-антиген (так называемый резус-фактор). Все люди делятся на резус-положительных (в их эритроцитах есть резус-антиген, обозначаемый как резус-антиген D) и резус-отрицательных (этого антигена не имеющих). Первых — большинство. В их крови, естественно, не должно быть антирезусных антител (по аналогии с антителами при группах крови), иначе произойдет разрушение эритроцитов.

Самое важное — своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование — обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Читайте также:  5 процентная глюкоза при желтухе новорожденного

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.

При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, — прерогатива резус-конфликта.

Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, может родиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь — в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе — как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.

В результате действия билирубина на центральную нервную систему (на «подкорковые ядра») может возникнуть «ядерная желтуха» — состояние, обратимое при правильном лечении только в самом своем начале. Если все же поражение мозга произошло, то через несколько недель развиваются явные отдаленные последствия, когда отмечают отставание в психомоторном развитии ребенка, частичную или полную потерю зрения или слуха, возникновение у малыша повторных судорог или навязчивых движений. И вернуть такому ребенку полноценное здоровье нельзя.

Необходимо отметить, что такое неблагоприятное течение заболевания с явными последствиями встречается крайне редко, только при сочетании начавшегося еще внутриутробного процесса значительного разрушения эритроцитов и, как следствие, быстрого подъема уровня билирубина у новорожденного. Потенциально опасным для доношенных детей считается уровень билирубина, превышающий 340 мкмоль/л.

Менее выраженные последствия касаются риска развития анемии на первом году жизни у ребенка, перенесшего гемолитическую болезнь. Пониженное количество гемоглобина при анемии обусловливает недостаточное поступление кислорода к органам малыша, что нежелательно для растущего организма. Как следствие, ребенок может выглядеть бледным, быстро устает, подвержен большему риску заболеть, например респираторной инфекцией.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных. Подавляющее большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение.

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, — это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама — резус-отрицательная, а ребенок — резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность).То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше — они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа — резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно.

Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина — резус-отрицательная, а мужчина -резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию), В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно -1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются, Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач, исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых в вену растворов.

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) — светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света, Часто и родители, и медики говорят; «Ребенок загорает». На самом деле, как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин, Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.

Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также не-способность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.

Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов, ввиду их неоспоримого вреда для здоровья, никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата — антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться, Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин, Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

источник

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО (ГБН) – изоимунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела на них вырабатываются в организме матери.

Эпидемиология. В России ГБН диагностируют примерно у 0,6% новорожденных.

Этиология. Конфликт возникает, если мать антиген-отрицательная, а плод антиген–положительный. При несовместимости по резус-фактору мать резус-отрицательная, а плод резус-положительный. При групповой несовместимости у матери 0(I) группа крови, а у плода А(II) или В(III). Значительно реже ГБН обусловлена несовместимостью плода и матери по другим антигенным системам (Kell, Duffi, Kidd и др.).

Патогенез. К ГБН по резус-факторам чаще приводит сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-D-антигену, значительно реже встречаются гемато-иммунологический конфликт по другим антигенам этой системы (С, с, е). Для этого необходимо попадание крови ребенка в кровоток матери. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности, в том числе закончившиеся абортами. Поэтому ГБН по резус-фактору, как правило, развивается у детей, родившихся от повторной беременности. При конфликте по группе крови этой закономерности не отмечено, и ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты, связанных с наличием у матери соматической патологии или гестоза.Эритроциты плода регулярно обнаруживаются в кровотоке матери, начиная с 16-18-й недели беременности, но общее количество из не превышает 0,1-0,2 мл. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов (3-4 мл крови плода). Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, содержащие отсутствующий у матери D-антиген, стимулируют первичный иммунный ответ, результатом которого является синтез Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не могут проникать через плаценту. В дальнейшем синтезируются антитела класса G, которые через плаценту проникают и вызывают гемолиз эритроцитов плода.

Читайте также:  1 группа крови мамы ребенок желтуха

При отечной форме ГБН гемолиз начинается с 18-22 недель беременности, что приводит к выраженной анемии плода. В результате развивается тяжелая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки, происходит снижение синтеза альбумина. Альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций ткани, что сопровождается массивными отеками. Повреждение сосудистой стенки, гипоальбуминемия лежат в основе развивающейся недостаточности кровообращения. Гепатоспленомегалия развиваются в результате эритроидной метаплазии органов. Гепатоспленомегалия является причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии легких.

При желтушной форме ГБН гемолиз начинается незадолго до родов, что приводит к значительному повышению уровня непрямого билирубина, который накапливается в головном мозге, в частности, в ядрах мозга. Большое количество непрямого билирубина в печени связаться не может, что приводит к нарушению экскреции желчи.

Анемическая форма ГБН развивается в случаях поступления небольших количеств материнских антител в кровоток плода перед родами. Гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорожденного ребенка достаточно активно выводит свободный билирубин.

Классификация. В зависимости от вида конфликта выделяют:

несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;

несовместимость по системе АВ0;

несовместимость по редким факторам крови;

По клиническим проявлениям выделяют:

отечная форма (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная форма (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая форма (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести желтухи в желтушной форме различают легкую, средней тяжести и тяжелую степень.

По наличию осложнений выделяют осложненную (ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и др.) и неосложненные формы ГБН.

Исследования. Общий анализ мочи, развернутый анализ крови, уровень билирубина крови и его фракции, протеинограмма, трансаминазы (АсАТ, АлАТ), холестерин, щелочная фосфатаза, ретикулоциты, определение резус-принадлежности матери и ребенка, определение группы крови матери и ребенка, определение титров антирезусных и групповых (α или β) антител, реакция Кумбса.

Табл. 2.21.Исследование беременной и плода при подозрении на ГБН

Характерные изменения при ГБ плода

Иммунологическое обследование беременной

Определение титра антирезус — АТ

Наличие титра АТ и их динамика (повышение или снижение)

Измерение объема плаценты

Измерение количества околоплодных вод

Увеличение толщины плаценты

Гепатоспленомегалия увеличение размеров живота по сравнению с размерами головки и грудной клетки. Асцит

Допплерометрия плодово-плацентарного и маточно-плацентарного кровотока

Повышение систоло-диастолического отношения и индекса резистентности

Повышение скорости кровотока

Кардиотокография с определением показателя состояния плода

Монотонный ритм при среднетяжелой и тяжелой формах ГБ и «синусоидальный» ритм при отечной форме ГБ плода

Исследование околоплодных вод (при амниоцентезе

Величина оптической плотности билирубина

Кордоцентез и исследование крови плода

Табл. 2.22.Обследование при подозрении на ГБН

Характерные изменения при ГБН

Биохимический анализ крови

Билирубин (общий, прямой, непрямой)

Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции; увеличение прямой фракции при осложнении —

синдром сгущения желчи (холестаз)

Гипопротеинемия и альбуминемия уменьшают транспорт СБ к печени

повышен при холестазе (осложнение)

Снижен. Анемия гиперрегенаторная, нормо- или гиперхромная

М.б. повышены в ответ на гипоксию или рано начавшийся гемолиз

Rh-принадлежность при возможной Rh – сенсибилизации

Группа крови при возможной АВО-сенсибилизации

Преимущественно А(II) или В(III), АВ (IV) — реже

Иммунные в любом титре или естественные в титре 1024 и выше

Анамнез, клиника. В анамнезе: медицинские аборты, самопроизвольные выкидыши, внематочная беременность, роды, инвазивные диагностические методы исследования.

Для всех форм ГБН характерным является наличие: бледности кожных покровов и слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Для отечной формыГБН характерны: массивные отеки, развитие геморрагических проявлений, сердечно-легочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, отсутствие выраженной желтухи.

Желтушная форма ГБНпроявляется появлением желтухи при рождении или в первые сутки жизни, гепатоспленомегалией. По мере увеличения уровня билирубина нарастают вялость, сонливость, появляются изменения в неврологическом статусе. При отсутствии своевременного лечения может развиться билирубиновая энцефалопатия, которая протекает стадийно.

В I (обратимой) стадиипоявляются прогрессирующая вялость, нарушение сосания, приступы апноэ. Обычно в связи с кратковременностью ее не успевают зафиксировать, но у недоношенных младенцев смерть может наступить уже в этой стадии.

II стадияносит название ядерной желтухи и проявляется на 3-4 день жизни опистотонусом, ригидностью мышц затылка, судорогами, сопровождающимися апноэ и сердечными аритмиями, «мозговым» криком, выбуханием большого родничка, появлением симптома «заходящего солнца», вертикальным нистагмом. Чаще в эту стадию ребенок погибает.

III стадия.В дальнейшем состояние выживших детей улучшается (период мнимого благополучия).

IV стадия.Повторное ухудшение состояния наступает через несколько недель, когда начинают формироваться тяжелые и необратимые изменения со стороны нервной системы, к особенностям билирубиновой энцефалопатии следует формирование тугоухости и глухоты (механизм избирательного пораженияVIIIпары ЧМН до сих пор остается неясным).

В зависимости от выраженности анемии и гипербилирубинемии выделяют три степени тяжести данной формы ГБН.

Для анемической формыхарактерны: относительно легкое течение заболевания, бледность кожных покровов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов до 2 мес. жизни (максимально на 2-3-й неделе жизни), вялость, адинамия, тахикардия, гепатоспленомегалия.

Диагноз. Ранняя диагностика ГБН по резус-фактору во время беременности может осуществляться на основании наличия в сыворотке крови матери антирезус-антител. Прогностически неблагоприятным считается появление в крови беременной анти-D-антител класса G (неполных резус-антител) и рост их титра в динамике выше 1:8 – 1:16, «скачущие» титры. При этом необходимо углубленное изучение функционального состояния плода с использованием ультразвуковых методов (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров живота у ребенка) и амниоцентеза (определение в околоплодной жидкости уровня билирубина, общего белка, глюкозы и др.).

ГБН может быть установлена на основании клинических и лабораторных данных как при рождении (исследование в пуповинной крови уровней гемоглобина и билирубина, выявление положительной пробы Кумбса или групповых иммунных антител, повышение в крови молодых форм эритроцитов – эритробласты, нормобласты, высокого ретикулоцитоза), так и в первые часы жизни. При исследовании уровня билирубина существенным является определение его значений в динамике с расчетом почасового прироста билирубина.

Тяжесть ГБН определяется по совокупности степени выраженности в момент рождения основных симптомов: отечности, желтухи и анемии. Оценка состояния ребенка, равная 1-3 баллам, соответствует легкой форме гемолитической болезни, 4-6 баллам – средней тяжести, от 7 до 9 баллов – тяжелой форме заболевания.

Табл.2.23.Критерии степени тяжести гемолитической болезни(Сидельникова В.М., Антонов А.Г., 2004).

Основные клинические признаки

Степень тяжести гемолитической болезни

Анемия (содержание гемоглобина в крови пуповины, г/л)

Желтуха (содержание билирубина в крови пуповины, мкмоль/л)

Пастозность подкожной клетчатки

Дифференциальный диагноз ГБН проводят с другими гемолитическими анемиями, конъюгационными желтухами новорожденных (болезнь Криглера-Найяра, Люцей-Дрискола и др.), массивными кровоизлияниями в замкнутую полость, внутриутробными инфекциями (фетальный гепатит), полицитемией.

Для исключения гемолитических анемий (сфероцитоз, талассемия и др.) необходим тщательный сбор анамнеза, определение осмотической резистентности эритроцитов, морфологии эритроцитов, уровня ферментов эритроцитов, типов гемоглобина.

Табл. 2. 24. Дифференциальный диагноз ГБН

При рождении или в первые сутки

Характер повышения билирубина

Вначале непрямой, затем прямой

Норма или незначительное повышение

Лечение. Задачи лечения: сохранение беременности до срока достижения плодом жизнеспособности, снижение выраженности гемолиза, коррекция анемии и гипербилирубинемии, лечение легочно-сердечной недостаточности, профилактика ядерной желтухи и тяжелой анемии.

Гемолитическая болезнь плода

Немедикаментозное лечение: плазмаферез, реокоррекция, иммунокоррекция.

Медикаментозное лечение: кордоцентез с внутриутробной трансфузией эритроцитарной массой в сроки беременности 24-35 недель.

Показанием для кордоцентеза является: отягощенный акушерский анамнез, положительный резус-фактор плода, положительные УЗ-признаки гемолитической болезни плода, повышение уровня билирубина в околоплодных водах, наличие титра антител 1:32 и выше, снижение HbиHtболее чем на 15% от нормы для данного гестационного срока беременности. Используют только «отмытые» эритроциты 0(I) группы крови, резус – отрицательные.

Гемолитическая болезнь новорожденного

Цели лечения: Лечение гипербилирубинемии, коррекция анемии и посиндромная терапия, направленная на восстановление функций различных органов и систем.

В роддоме новорожденных для лечения переводят в палату интенсивной терапии.

Немедикаментозное лечение. Вопрос о грудном вскармливании решают индивидуально, изучая тяжесть анемии, общее состояние ребенка и матери. Несовпадение крови матери и ребенка по группе или резус-фактору не является противопоказанием к раннему прикладыванию к груди, если во время беременности определялся титр антител. Длительное отлучение ребенка от груди с легкой формой ГБН не обосновано, т.к. количество антител, получаемых с материнским молоком, в первые дни жизни, как правило, незначительное из-за малого объема молока, а в последующем начинается естественное разрушение антител.

Основным методом лечения гипербилирубинемии при ГБН является фототерапия. В основе фототерапии лежит способность молекул билирубина под действием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Билирубин поглощает световую энергию преимущественно в синей области видимого спектра (длина волны 450-460 нм). Под воздействием света в коже токсичные формы билирубина превращаются в менее токсичные (15% люмибилирубин и 85% водорастворимые изомеры непрямого билирубина), которые удаляется из организма с мочой.

Показания к началу светолечения изложены в табл. 2.25.

Табл.2.25.Показания к проведению фототерапии у новорожденных в зависимости от уровня непрямого билирубина, МТ и возраста(Формулярная система)

Исключение составляют дети, у которых желтуха появилась в течение первых суток жизни, в том числе вследствие гемолитической болезни новорожденного. Фототерапия этой категории детей независимо от их гестационного возраста должна начинаться с момента появления желтухи.

Наиболее часто в качестве источника света используют люминесцентные лампы синего света. Для домашнего лечения могут быть использованы «фотоодеяла». В последнем случае свет к коже ребенка передается от мощных галогеновых ламп при помощи световодов.

Принципы проведения фототерапии следующие: 1. Доза облучения должна быть не менее 8 мкВт/см 2 /нм; 2. Нельзя нарушать требования инструкции к аппарату о рекомендуемом расстоянии от источника света до ребенка; 3. Во время фототерапии ребенок должен находиться в кувезе или ОРС (каждые 2 часа следует измерять температуру тела, если кувез не поддерживает режим автоматической регулировки по кожной температуре); 4. При проведении фототерапии необходимо защищать глаза и половые органы (у мальчиков); 5. Каждые 2-6 часов необходимо изменять положение ребенка относительно источника света, поворачивая младенца вверх животом или спиной; 6. Фототерапию целесообразно проводить постоянно, делая перерывы лишь для кормления и гигиенического ухода за новорожденным, длительностью не менее 3-5 суток. Так как реакция превращения водонерастворимого изомера непрямого билирубина в водорастворимые изомеры обратима при прекращении сеанса фототерапии. 7. Суточный объем вводимой ребенку жидкости необходимо увеличить на 1 мл/кг/час (у детей с очень низкой массой тела – на 0,5 мл/кг/час) по сравнению с физиологической потребностью ребенка. 8. В случае частичного или полного парентерального питания детей использование жировых эмульсий должно быть ограничено до момента устранения угрозы билирубиновой энцефалопатии.

Всем детям, получающим фототерапию, необходимо ежедневно проводить биохимический анализ крови на билирубин (при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 ч).

Следует помнить, что фототерапия может сопровождаться побочными явлениями: пятнисто-папулезная сыпь на коже, учащение стула, появление бронзового оттенка кожи, эксикоз. В опытах на лабораторных животных было показано потенциальное повреждающее действие яркого света на сетчатку глаза и семенники яичек, что обусловило необходимость защиты глаз и половых органов во время сеансов светолечения.

Показанием к прекращению фототерапии является отсутствие признаков патологического прироста билирубина, при этом концентрация общего билирубина в сыворотке крови должна быть ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии. Спустя 12 часов после окончания фототерапии необходимо контрольное исследование билирубина крови.

Фототерапия обязательно сочетается с дополнительным введением жидкости (дополнительное выпаивание или инфузионная терапия при невозможности выпаивания ребенка). В состав инфузионных сред включают 10% раствор декстрозы, по показаниям (геморрагический синдром, гипоальбуминемия) могут вводиться свежезамороженная плазма, 5% раствор альбумина.

Операция заменного переливания крови(ОЗПК) показана при отечной форме ГБН и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы. Существует раннее ОЗПК, которое выполняют в первые двое суток жизни, и позднее ОЗПК – с третьих суток жизни.

Читайте также:  Активированный уголь при желтухе новорожденного

Показаниями к раннему ОЗПК являются: уровень билирубина в пуповинной крови выше 68 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина у доношенных детей более 9 мкмоль/л; у недоношенных детей – более 8 мкмоль/л.

Показанием к позднему ОЗПК служит критический уровень билирубина: у доношенного ≥342 мкмоль/л, у недоношенного зависит от массы тела при рождении и возраста.

Табл. 2.26. Показания к ЗПК у недоношенных новорожденных в зависимости от уровня НБ, МТ и возраста*

источник

Развитие гемолитической желтухи у новорожденных (ГБН) связано с наследственным фактором. Для каждой группы крови характерен свой генотипный набор. Когда возникает конфликт антигенов и антител, присутствующих у плода, матери, развивается билирубиновая интоксикация. Заболевание диагностируется редко: у 1–1,5% новорожденных.

Билирубин – токсический пигмент, который накапливается в тканях, способен поражать мозг. Симптомы болезни видны сразу: пожелтение внутриутробно или сразу после рождения. Осложнения бывают редко, они связаны с поражением центральной нервной системы. Предупредить заболевание помогают профилактические меры.

При конфликте антигенов и антител крови матери и плода наблюдается повышение концентрации билирубина в крови малыша. Это вызывает ускоренную гибель эритроцитов.

Ежедневно у здорового ребенка обновляется не более 1%, если ребенок болен гемолитической желтухой, гибнет в несколько раз больше эритроцитов, содержащих билирубин –токсичный пигмент, отвечающий за транспортировку кислорода. Он не печенью утилизируется полностью, так как она еще незрелая.

Конфликт по группе крови возникает, если антигены (агглютиногены) А, В, Д не совместимы с антителами α, β плазмы крови. Антитела, антигены с одинаковыми буквенными символами не должны одновременно находиться в составе крови. Если такое происходит, начинается разрушение эритроцитов. По наличию агглютиногенов А, В различаются гематологические группы. Вариации, когда возможен конфликт антител и антигенов, отмечены знаком «+».

Наличие в эритроцитах антигенов

Группа крови Агглютиноген А Агглютиноген В
I
II +
III +
IV + +

Возможный конфликт мать/плод

Группы крови Плод I Плод II Плод III Плод IV
Мать I + + +
Мать II + +
Мать III + +
Мать IV

Наиболее вероятно проявление желтушности, если мать с I группой вынашивает младенца со II и III группой.

Теоретически желтуха гемолитической природы возможна у младенцев, унаследовавших набор антигенов и антител одного из родителей. Вероятность заболевания детей у пары с разными группами отмечена знаком «+». У всех остальных гемолитическая желтуха исключена.

Возможная конфликтная наследственность женщина/мужчина

Группы крови Мужчина I Мужчина II Мужчина III Мужчина IV
Женщина I + + +
Женщина II + +
Женщина III + +
Женщина IV

О положительном резусе говорит антиген D. Если он присутствует у плода и матери, желтуха по гемолитическому типу у новорожденного не возникает. Велика вероятность заболевания, если:

  • антиген D наследован от отца, но его нет у матери;
  • через плаценту антиген D поступает в кровеносную систему малыша с отрицательным резусом.

В группу риска гемолитической желтухи новорожденных входят младенцы, выношенные мамами со следующими отклонениями:

  • перенёсшими переливание донорской крови;
  • делавшими аборты;
  • если были случаи выкидышей;
  • ранее были роды детей с внутритрубной желтухой;
  • с гипервитаминозом К (принимавшие Викасол);
  • принимавшим лекарство для лечения диабета, заболеваний печени.

По интенсивности окраски кожи судят о степени заболевания. Иногда младенцы рождаются ярко-оранжевыми. Чаще заболевание, возникающее по гемолитическим причинам, проявляется постепенно, начинается болезнь в пожелтения слизистых и глаз, бледно-лимонного оттенка кожи. Из других симптомов выделяют отечность, бледность (если развивается анемия), поражения головного мозга: ребенок становится плаксивым, у него нарушается сосательный рефлекс.

При гемолитической желтухе новорожденных выявляется высокое содержание гемоглобина. У малыша увеличивается печень, она еще незрелая, не готова к повышенной нагрузке. Наблюдается эффект раздутой селезёнки за счет увеличения выработки эритроцитов.

Как меняется уровень билирубина в крови, концентрация, мкмоль/л:

  • при появлении на свет – от 100 до 150;
  • через 3 или 4 дня жизни – 150-200, при повышении от 200 до 400 возникает поражение мозга;
  • через 6 дней снижается до 100;
  • через месяц приходит в норму, снижается до 20.

Для отечного типа характерно внутриутробное течение болезни, поэтому дети рождаются с анемией (бледные) и желтушностью. Кислородное голодание происходит за счет снижения уровня эритроцитов. Таким детям свойственна недоношенность, низкий уровень белка в крови.

Дети малоактивные, у них развивается асцит – нарушается впитывание экссудата, вырабатываемого стенками брюшины для смазки внутренних органов. Дети рождаются нежизнеспособными, погибают через несколько часов после появления на свет. У них возникают сердечно-сосудистые патологии, почечная недостаточность, непроходимость кишечника, селезенка бывает увеличена в 10 раз.

Желтушная ГБН характеризуется бурно развивающимся пожелтением кожных покровов. Они вялые, крикливые, плохо сосут грудь, часто срыгивают. У них диагностируют увеличение лимфоузлов, ослабленный мышечный тонус, признаки энцефалопатии.

Желтуху, возникающую по гемолитическим факторам, устраняют несколькими методами. Главная задача – снизить уровень билирубина до нормативных показателей. Терапия включает:

  • фототлечение;
  • медикаментозный комплекс;
  • внутривенные инъекции;
  • грудное вскармливание молоком женщины, не имеющим гематогенного конфликта с малышом.

Под воздействием света определённой волны разрушается пигмент, он теряет токсичность. Малыша голышом помещают под лампой, закрывая половые органы и глаза. Капельницы с глюкозой, рибофлавином, витамином Е, АТФ вводят малышам, больным гемолитической желтухой, для поддержания жизненных сил. Они ослаблены, плохо сосут. Грудное молоко и молозиво тоже способно снижать уровень билирубина. Но в этом случае нужно вскармливание молоком другой женщины, не матери больного ребенка.

Медикаментозная терапия подразумевает гепатопротекторы, препараты, купирующие поражение центральной нервной системы, и сорбенты, снимающие интоксикацию.

При значительных цифрах билирубина проводят кровозамещение, вводят плазму с альбумином. Он способен связывать токсичный пигмент. У неврождённых с желтухой, возникающей по гемолитическому типу, нарушена работа почек, поэтому им нужны мочегонные препараты.

В 15 случаях из 100 возникают патологии центральной нервной системы

  • ослабевает слух и зрение;
  • развивается косоглазие, нарушается бинокулярность;
  • отстает умственное развитие;
  • ребенок плохо говорит.

При тяжелых формах желтухи с гемолитической этиологией, у детей возможно появление:

  • патологических нарушений желудочо-кишечного тракта;
  • умственной отсталости второго типа;
  • дистрофических изменений;
  • олигофрении (психического заболевания, при котором ребенок не обучаем).

Прогноз при внутриутробном развитии гемолитической формы желтухи неблагоприятный – высока смертность, она достигает 60%.

Для устранения развития патологии проводится обследование супружеских пар, планирующих рождение детей. Будущим мамам группы риска, вводится сыворотка, снижающая риск развития заболевания. Проводятся УЗИ обследования женщин на ранних сроках.

источник

Гемолитическая желтуха у новорожденных – следствие разрушения гемоглобина. Состояние развивается из-за иммунологической несовместимости матери и младенца по группе крови или эритроцитарным антигенам. У беременной женщины вырабатываются антитела, проникающие сквозь плацентарный барьер и атакующие эритроциты малыша. Гемолитическая желтуха у новорожденных развивается сразу же после рождения, сопровождается увеличением внутренних органов и нарушением общего состояния.

Основные причины гемолитической болезни новорожденных – это несочетаемость плода и будущей мамы по

  • групповым кровяным антигенам (Ar);
  • или резус-фактору.

AB0-несовместимость встречается реже: патология развивается, когда у будущей матери кровь группы 0 (I), а у младенца A (II) или B (III). При резус-конфликте болезнь развивается, если плод положительный, а женщина отрицательна по этому антигену.

Симптомы конфликта по групповым антигенам (АВ0) выражены не так значительно, как при несоответствии по Rh. Это связано с тем, что антигены A и B содержатся не только в эритроцитах ребенка, но и в околоплодных водах, эмбриональной оболочке, где происходит связывание и гибель материнских антител.

Причины, способствующие развитию гемолитической болезни:

  • искусственное или самопроизвольное прерывание беременности в анамнезе;
  • предыдущие роды Rh-положительным плодом;
  • переливание крови;
  • ГБН у других детей матери;
  • вакцинация;
  • перенесенная трансплантация органов.

Классифицируют постнатальную и врожденную гемолитическую болезнь. Антитела матери в первом случае попадают в организм младенца во время родов, а во втором проникают сквозь плацентарный барьер на поздних сроках гестации.

Гемолиз при желтушном варианте болезни начинается, еще когда ребенок находится в утробе матери. При распаде эритроцитов в крови повышается уровень непрямого билирубина, он накапливается в жировой и других мягких тканях. При этом окрашивается кожа, склеры, слизистые оболочки в желтый цвет.

После того как малыш появляется на свет, в его печени начинает активно вырабатываться фермент – глюкуронилтрансфераза. Гемолиз приводит к истощению этого вещества и еще больше усиливает гипербилирубинемию и анемию. Желчный пигмент билирубин нейротоксичен, может откладываться в клетках мозга, провоцируя развитие опасной ядерной желтухи.

Непрямой билирубин оказывает цитотоксическое воздействие на иммунную, мочевыделительную, сердечно-сосудистую систему, поджелудочную железу. Он изменяет структуру клеточных мембран, отчего нарушается их основная функция, снижается выработка инсулина, нарастает гипергликемия.

Клинические признаки зависят от вида гемолитической болезни. Различают отечный, желтушный и анемический типы ГБН. По данным медицинской статистики, наиболее распространена желтушная форма (примерно 85% от частоты других патологий). Тяжесть болезни зависит от уровня гемоглобина, непрямого билирубина и от того, есть ли водянка.

При отечном типе гемолитической болезни манифестируется патология еще в процессе внутриутробного развития. Распад эритроцитов приводит к анемии, метаболическим нарушениям, кислородному голоданию, гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Дети рождаются недоношенными, очень слабыми, имеют выраженные отеки тела, нередко погибают в первые часы жизни.

Кожа бледная, воскового или цианотичного оттенка, снижен мышечный тонус, рефлексы ослаблены. У ребенка большой живот, асцит, лунообразное лицо, есть признаки сердечной, легочной, почечной недостаточности, гепатомегалии, селезенка увеличена в 5–10 раз. Довольно часто при гемолитической болезни диагностируется геморрагический синдром, церебральная депрессия. Концентрация гемоглобина в крови достигает 120 г/л.

Такая форма заболевания характеризуется среднетяжелым течением. К ее основным проявлениям относится желтушность кожи, слизистых оболочек и склер глаз. Тело приобретает апельсиновый оттенок сразу после рождения малыша или в первые сутки жизни. При обследовании внутренних органов диагностируется увеличение печени, селезенки. Младенцы вялые, монотонно кричат, неестественно зевают, плохо сосут грудь, срыгивают, появляется гипорефлексия, ослабление мышечного тонуса, воспаление лимфоузлов.

Гемолитическая желтуха новорожденных прогрессирует стремительно. Уже через 3–4 дня концентрация неконъюгированного билирубина достигает критических отметок выше 350 мкмоль/л, развивается ядерная желтуха. Она сопровождается тоническими судорогами, выбуханием родничка, выпучиванием глаз (синдром заходящего солнца, зафиксированный взгляд), ригидностью затылочных мышц, ухудшением дыхания. Младенцы лежат с открытым ртом, лицо напоминает застывшую маску.

Через неделю гемолитическая желтуха осложняется холестазом, гиперхромной анемией. Замедляется выделение желчи в кишечник, кожа приобретает зеленоватый оттенок, наблюдаются расстройства пищеварения, моча темнеет. У ребенка отсутствует аппетит, он теряет вес, может находиться в бессознательном состоянии. В крови новорожденных низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, повышена концентрация непрямого билирубина.

Такой тип заболевания протекает легче других, проявляется бледностью кожи, умеренным увеличением печени, селезенки. В крови понижен уровень эритроцитов, гемоглобина, преобладают микроциты, отмечается анизоцитоз, ретикулоцитоз. Клинические симптомы возникают в первые сутки, но общее состояние малыша нарушается слабо. Желтуха у младенцев может отсутствовать или проявляется незначительно.

Чтобы правильно и своевременно установить диагноз, проводится пренатальная и постнатальная диагностика. Во время беременности выполняется иммунологический мониторинг титра антител IgM, УЗИ плода и плаценты, кардиотокография для исключения гипоксии. По группе крови родителей можно предположить риск развития болезни.

У новорожденных детей определяют группу крови и уровень билирубина (BIL) сразу после рождения (при ГБН более 50–60 мкмоль/л). Следят за динамикой уровня BIL, определяют почасовой его прирост. Чтобы выявить резус-антитела, делают антиглобулиновый тест. При групповом конфликте (система АВ0) реакция Кумбса будет положительной. Дополнительно проводится проба на индивидуальную совместимость RBC будущего ребенка и сыворотки матери, при ГБН склеиваются и выпадают в осадок эритроциты.

Терапия гемолитической желтухи проводится консервативными и оперативными методами. Для стабилизации клеточных мембран детям внутривенно вводят раствор глюкозы, витамины E, A, АТФ. Чтобы предотвратить кровотечения, назначают Дицинон, Этамзилат. Для восстановления функций печени прописывают желчегонные препараты, Фенобарбитал, энтеросорбенты.

Для очищения кишечника от мекония, содержащего большое количество билирубина, ставят клизмы в первые несколько часов жизни малыша. Хороший терапевтический эффект дает фототерапия цветными лампами. Такое лечение ускоряет метаболизм токсического билирубина в нетоксичный, который безопасно выводится почками.

Если содержание BIL в крови быстро нарастает, развивается тяжелая форма анемии, показаны переливание крови, плазмофорез, гемосорбция.

Младенцы, перенесшие гемолитическую болезнь, должны находиться на диспансерном учете в течение 6 месяцев. В восстановительный период необходима медикаментозная коррекция: устраняются последствия анемии, энцефалопатии, поражений печени.

К мерам профилактики ГБН новорожденных относится скрининговое обследование на этапе планирования семьи, введение на 28-й неделе гестации антирезус-глобулиновой сыворотки первородящим и женщинам, рожавшим ранее Rh-положительных детей. Будущие мамы должны регулярно делать УЗИ плода, сдавать анализы на уровень антител, проверять реакцию Кумбса. При высоком титре Ig не допускается перенашивание беременности.

источник