Меню Рубрики

Конъюгационная желтуха новорожденных дифференциальный диагноз

1.Желтухи новорожденных. Дифференциальная диагностика (гемолитическая болезнь новорожденных, конъюгационная желтуха, инфекционные поражения печени, врожденные пороки развития).

1) физиологическая желтуха, которая обусловлена накоплением непрямого билирубина в связи с временной несостоятельностью глюкуронилтрансферазной системы печени новоро­жденного. Желтушное окрашивание кожи появляется на 3-й день или, редко, к концу 2-х суток, не сопровождается ухудшением общего состояния, гепатоспленомегалией и анемией. Макси­мальный уровень непрямого билирубина в крови отмечается на 4 —5-й день у доношенных детей и на 4 —6-й день у недоношенных. Желтуха исчезает, как правило, в течение 2 нед у доношенных и затягивается на 3 — 4 нед и более у недоношенных новорожденных. Если у недоношенного ре­бенка при физиологической желтухе уровень билирубина достигает 171—256 мкмоль/л (10 — 15 мг%), может развиться билирубиновая энцефалопатия;

2)конъюгационная желтуха наследственного происхождения (синдром Криглера-Найяра и болезнь Жильбера), при которой выявляется повышенная или высокая концентрация непрямо­го билирубина, но отсутствует анемия. При синдроме Криглера-Найяра в связи с почти полным отсутствием конъюгации непрямого билирубина в прямой наблюдаются бесцветная желчь и ахоличный стул. В эту же группу дифференцируемых состояний относят транзиторные конъюгационные желтухи, обусловленные временной недостаточностью глюкуронилтрансферазной си­стемы и нарушением перехода непрямого билирубина в прямой. Это желтухи при избытке эстрогенов в молоке матери, желтухи в ответ на введение ребенку витамина К, левомицетина, которые могут явиться конкурентами билирубина в процес­се конъюгации;

3)заболевания печени, которые протекают с явлениями холестаза. При этом появляется желтуха, обесцвеченный кал, темная, цвета пива, моча; в крови обнаруживается прямой билиру­бин. К этой группе заболеваний относят неонатальный гепатит и атрезию желчных ходов. При­чиной неонатального гепатита могут быть токсоплазмоз, цитомегалия, листериоз, сифилис, ви­русная и бактериальная инфекция (последняя при сепсисе). Атрезия желчных ходов является пороком развития или результатом перенесенного внутриутробного гепатита. При гепатите обесцвеченный кал и темная моча наблюдаются периодически, а при атрезии желчных ходов по­стоянно. Кроме того, для гепатита характерно повышение активности в сыворотке крови тран-саминаз и альдолаз;

4)галактоземия: наследственная ферментопатия, проявляющаяся нарушением превра­щения галактозы в глюкозу. В крови при этом повышается уровень сахара за счет галактозы. Обладая токсическими свойствами, она приводит к нарушению функции печени и общей инток­сикации. Увеличивается печень, повышается концентрация билирубина. Заболевание сопрово­ждается срыгиваниями и рвотой. Признаки заболевания исчезают при переводе ребенка на пита­ние, не содержащее молочного сахара (лактозы).

5) гемолитическая болезнь: заболевание, в ос­нове которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вы­званный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам. Гемолиз эритроцитов, вызванный поступившими через плаценту антителами к эритроцитам ребенка, приводит к гипербилирубинемии и анемии.

Образовавшийся непрямой билирубин в обычных условиях в печеночной клетке связывается с глюкуроновой кислотой при участии фермента глюкуронил-трансферазы и превращается в прямой билирубин. Он выделяется в кишечник. Если скорость гемолиза превышает конъюгационные возможности печени, непрямой билирубин накапливается в кровяном русле, прокрашивает ткани и развивается желтуха (билирубин вы­ше 34 мкмоль/л, или 2 мг %). Пи уровне билирубина 307 — 342 мкмоль/л (18 — 20 мг%) гематоэнцефалический барьер становится проницаемым и непря­мой билирубин достигает головного мозга, прокрашивая и повреждая в пер­вую очередь подкорковые ядра головного мозга, — возникает ядерная желтуха (icterus nuclearis). Непрямой билирубин, являясь тканевым ядом, тормозит окислительные процессы, вызывает дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. результате токсического повреждения печеночных клеток в крови по­является прямой билирубин, в желчных протоках возникает холестаз, нару­шается выделение желчи в кишечник («синдром сгущения желчи»). При ане­мии, которая обусловлена патологическим гемолизом эритроцитов, возни­кают очаги экстрамедуллярного кроветворения и стимулируется костномозго­вой гемопоэз. В периферической крови появляются молодые формы красных кровяных телец — эритробласты (заболевание ранее называлось эритробласто-зом). В селезенке осуществляются процессы фагоцитоза эритроцитов и их фрагментов. Печень и селезенка увеличиваются. Интенсивный внутрисосудистый гемолиз приводит к отложению продуктов распада эритроцитов (гемосидерина, липофусцина) в эпителиальных клетках печени, почек, поджелу­дочной железы и других органов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. В патологический процесс вовлекаются легкие и сердце.

источник

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН

ТАШКЕНТСКИЙ ПЕДИАТРИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ЖЕЛТУХ НОВОРОЖДЕННЫХ

1. Общая характеристика желтух новорожденных.

2. Особенности патологических желтух.

3. Дифференциальная диагностика желтух при различных

заболеваниях и патологических синдромах.

4. Данные используемые при дифференциальной

диагностике желтух новорожденных.

1. Общая характеристика желтух новорожденных.

В настоящее время известно более 50 типов различных неонатальных желтух. Классификация желтух по патогенезу и по виду билирубина, определяемого в крови ребенка представлена в учебниках неонатологии (1997). Однако для дифференциальной диагностики удобно пользоваться разграничением желтух на 3 большие группы:

Последние в свою очередь подразделяют на паренхиматозные и механические.(, 1987 ).

В основе патогенеза гемолитических желтух лежат процессы гемолиза. К этой группе желтух относятся эритро — и гемоглобинопатии, гемолитическая болезнь, лекарственный гемолиз, кровоизлияния в мозг, синдром заглоченной крови, полицитемия. Все сопровождаются повышенной продукцией непрямого билирубина, а в клинике характерна анемия и наличие неврологической симптоматики.

В основе конъюгационных желтух лежит нарушение процессов конъюгации. Они также сопровождаются ростом и преобладанием непрямого билирубина. В клинике характерно отсутствие признаков анемии, наличие неврологической симптоматики. К этой группе относятся наследственные заболевания: болезнь Жильберта, синдром Криглера — Наджара, дефициты гормонов (гипотериоз), недоношенность и др., т. е. все те состояния, когда превращение непрямого билирубина в прямой под надзором глюкуронилтрансферазы становится невозможным, либо происходит в мизерных количествах.

К холестатическим желтухам относятся связанные с нарушениями в паренхиме печени (токсические, инфекционные гепатиты и др.) и с обструкцией желчевыводящих путей. Для них характерно: отсутствие анемии, холестатический синдром, преобладание прямого билирубина, возможна гепатоспленомегалия.

Среднее содержание уровня билирубина в пуповинной крови в первые сутки жизни по системе СИ 23,1 мкмоль/л (9-50 мкмоль/л) в возрасте от 1 мес до 14 лет — 3,4-13,7 мкмоль/л. После перевязки пуповины уровень билирубина в крови начинает нарастать. При повышении уровня билирубина у доношенных детей более 70-85 мкмоль/л, а у недоношенных более 120 мкмоль/л развивается видимая желтуха. Для объективной оценки наличия желтухи осмотр ребенка необходимо проводить при естественном освещении. Желтушную окраску кожи может давать не только билирубин, но и продукты его обмена (пирролы, биливердин) и желтушность может иметь самые различные оттенки. На первом этапе дифференциальной диагностики желтух новорожденных следует установить имеет ли место в каждом конкретном случае физиологическая желтуха, или же это патологическая желтуха. Диагноз физиологическая желтуха является исключением патологических желтух.

Для того чтобы сделать этот первый шаг в диагностике необходимо знать особенности патологических желтух.

2. Особенности патологических желтух.

Для патологических желтух характерно :

1. Имеются при рождении и появляются в первые сутки или на 2

2. Длятся более 7-10 дней у доношенных и 10 -14 дней у недоношенных;

3. Появление желтухи после 4 дня жизни и ее усиление;

4. Протекает волнообразно (желтизна кожных покровов и слизистых нарастает по интенсивности после периода ее уменьшения или исчезновения) ;

5. Темп прироста билирубина непрямого более 5 мкмоль/л/час или 85 мкмоль/л/сут.

6. Уровень НБ в сыворотке пуповинной крови более 60 мкмоль/л или 85 мкмоль/л в первые 12 часов жизни, 17 мкмоль/л на 2 сутки жизни, максимальные величины НБ в любые сутки жизни превышают 205-222 мкмоль/л ;

7. Максимальный уровень билирубина прямого более 25 мкмоль/л.

Дифференциация желтух новорожденных

Основным дифференциально-диагностическим критерием является

1. Если желтуха появилась при рождении или в первые минуты жизни, то это может быть гемолитический процесс вследствии резус-конфликта или несовместимости по АВО или другим антигенным системам. О гемолизе свидетельствует следующие признаки: почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л/час преобладание непрямого билирубина на прямым, ретикулоцитоз более 50%, Нв меньше 160 г/л, гепатоспленомегалия. Иногда причиной гемолиза могут быть: врожденный сфероцитоз, недостаточность, 6-фосфатдегидрогеназы, некоторые ВУИ (цитомегалия краснуха, герпес, токсоплазмоз, др.), сепсис. Кроме этого к гемолизу может может привести прием в больших количествах некоторых лекарственных препаратов во время

беременности: витамин К, нитрофураны, салицилаты, сульфаниламиды и др. Следует не забывать также что развивающаяся анемия в первые минуты жизни ребенка может быть связана с потрей крови через плаценту.

2. У большинства новорожденных желтуха развивающаяся на 2-3 день жизни при общем удовлетворительном состоянии свидетельствует о физиологической. В эти же дни может проявиться и желтуха Криглера-Наджара.

3. Появление желтухи на 3 день жизни может быть связана:

1) с обширными кровоизлияниями (кефелогематома, внутричерепные кровоизлияния ; 2) с гормональными нарушениями (гипотериоз, диабетическая фетопатия ); 3) с атрезиями и пороками развития желчевыводящих путей; 4) с нарушениями обмена (галактоземия, муковисцидоз); с врожденными и приобретенными инфекциями (внутриутробный гепатит, сепсис, пиелонефрит и др.); с приемом лекарственных препаратов, от материнского молока.

4. Появление желтухи через неделю после рождения может быть

связано с сепсисом, пороками развития желчевыводящих путей, болезнью Минковского-Шоффара, с эритро — и гемоглобинопатиями, гипотериозом и при желтухе от материнского молока.

5. Сохранение желтухи в течение 3-4 недель и больше чаще бывает связано с повышением уровня прямого билирубина. Такая желтуха часто возникает при пороках развития желчевыводящих путей (атрезии), гепатитах и при синдроме сгущения желчи.

Дифференциальный диагноз желтух

с повышением в крови непрямого билирубина

У недоношенных желтуху, которая появляется на 2-3 день жизни и уровень билирубина в дни максимальной концентрации не превышает 196 мкмоль/л и длится не боьше 3 недель, следует рассматривать как конъюгационную, обусловленную временной незрелостью ГТСП.

При быстром нарастании билирубина в первые дни жизни при гипербилирубинемии свыше 256 мкмоль/л и при затяжном течении желтухи исключаются гемолитические заболевания, а при отсутсвии уточняется генез конъюгационной желтухи.

Диагноз ГБН по резус-фактору и системе АВО обычно не представляет особых затруднений, т. к. их легко подтвердить определением антител в крови матери.

Пример. Реб. В., возраст 12 дней от YI беременности закончиась самопроизвольным абортом, ребенок от II беременности, умер в возрасте 3 дней, реб. от III беременности родился желтушным и умер в возрасте 1 мес. от малокровия. Во время последней беременности при первом посещении женской консультации установлено, что у матери О(I) группа крови, резус отрицательная, содержание резус-антител в титре 1:32. Во время беременности получила два курса комплексного профилактического лечения гемолитической болезни. Однако титр антител перед родами повысился до 1:62. У отца В(III) группа крови резус положительная. Родился мальчик массой 3400 г., рост 52, резус положительный, группа крови А(II Околоплодные воды были чистые, печень + 4 см, селезенка +3 см. Уровень непрямого билирубина 209 мг/%. Ребенок переведен в детскую клинику с диагнозом гемолитической болезни новорожденных, желтушная форма.

Сложнее обстоит дело с диагностикой эритроцитарных энзимопатий и наследственного микросфероцитоза. Во-первых, исследование энзимов в эритроцитах в роддоме как правило не проводится. Во — вторых, эти заболевания в периоде новорожденности чаще протекает стерто. В-третьих, все гемолитические желтухи у недоношенных в первые недели жизни развиваются на фоне конъюгационной желтухи, что так же смазывает их клинику. Поэтому неиммунные гемолитические заболевания в этот период нередко остаются нераспознанными и проходят под диагнозом пролонгированной желтухи новорожденных. Подозрение на эритроцитарные энзимопатии и наследственный микросфероцитоз должно возникнуть, когда у ребенка с гипербилирубинемией и пролонгированной желтухой совместимого с матерью по резус фактору и группы крови, рано развивается анемия в сочетании с высоким ретикулоцитозом. При этом важно уточнить, не наблюдались ли эти заболевания у ближайших родственников. Ошибки в диагностике могут наблюдаться при сочетании конъюгационной гипербилирубинемии с ранней анемией. В отличие от гемолитических желтух конъюгационные не сопровождаются анемизацией и прогрессирующим ретикулоцитозом. Если ребенок рождается с низким уровнем гемоглобина и уменьшенным количеством эритроцитов (фетоплацентарная кровопотеря, внутриутробная инфекция, анемия беременной), то в последующие дни при отсутствии ГБН обычно наблюдается стабилизация показателей красной крови и анемия прогрессирует.

Патологическая гипербилирубинемия при исключении гемолитической желтухи может быть обусловлена внутриутробной инфекцией, тяжелой гипоксией или приемом матерью в последние месяцы беременности токсических медикаментов.

При пролонгированной желтухе у детей находящиеся на грудном вскармливании, исключается прегнандиоловая и подобные ей желтухи:

ребенок на несколько дней переводится на питание искусственными

смесями. Снижение уровня билирубина в крови после отмены материнского молока и повторное повышение его концентрации после возврата к кормлению молоком матери будет свидетельствовать в пользу желтухи, вызвынной непереносимостью материнского молока. При сохранении высокой гипербилирубинемии свыше 1-1,5 мес. и отсутствии эффекта от проводимой терапии дифференциальная диагностика проводится с синдромом Криглера — Наджара. Конъюгационные желтухи сопровождаются увелечением в крови только непрямого билиирубина; появление в динамике прямой фракции свидетельствует о присоединении синдрома сгущения желчи, токсического поражения печени и гепатита.

Читайте также:  5 процентная глюкоза при желтухе новорожденного

3. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЖЕЛТУХ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СИНДРОМАХ

Дифференциальная диагностика внутриутробного

гепатита и атрезии желчных путей.

Необходимость в дифференцировании между этими заболеваниями обычно возникает, когда у ребенка рано появляется обесцвеченный стул, содержание в крови трансфераз находится в пределах нормы, а желтуха нарастает.

Основными признаками в дифференцировании этих заболеваний являются динамика симптомов холестаза и тяжесть состояния.

1. При атрезии желчных путей синдром холестаза медленно, но постоянно прогрессирует. При гепатите симптомы холестаза могут носить перемежающийся характер (чередование слабоокрашенного стула со слабоокрашенным и нормальным).

2. Уменьшение желтухи, снижение уровня билирубина в крови и появление окрашенного стула на фоне лечения (даже если они кратковременны) исключают диагноз атрезии желчных путей, т. к. это заболевание не дает ремиссии.

3. Если гепатит протекает в тяжелой форме и симптомы холестаза прогрессируют, то здесь главным критерием является тяжесть состояния. При атрезии желчных путей нарастающая желтуха не отражается на тяжести состояния в первые 3 нед.

Следует отметить, что если процесс облитерации желчных путей на почве перенесенного внутриутробного гепатита закончился и моменту рождения ребенка или на первой неделе жизни, то прижизненное разграничение этой стадии гепатита от атрезии желчных путей как порока развития практически невозможна.

Дифференциальная диагностика внутриутробного и постнатального бактериального гепатита

Клиническая картина этих заболеваний во многом идентична, поэтому основное внимание уделяется следующим признакам:

1. Сроки возникновения гепатита.

2. Наличию и длительности светлого промежутка (от исчезновения конъюгационной желтухи до начала развития гепатита).

3. Указанию в анамнезе на возможность внутриутробного инфицирования.

4. Фону на котором развился гепатит(сепсис, гнойный омфалит, сальмонеллез).

5. Длительность гепатита. Если симптомы гепатита исчезают ноа фоне заболевания, с которым предположительно связывают его возникновение, или спустя некоторое время(1,5-2 нед.) после выздоровления, то это свидетельствует в пользу постнатального гепатита.

Дифференциальная диагностика внутриутробного

гепатита и синдрома сгущения желчи при

нормальном уровне трансаминаз

В пользу синдрома сгущения желчи свидетельствуют:

1. Высокая гипербилирубинемия(свыше 290 мкмоль/л за счет повышения непрямого билирубина в первые дни жизни;

2. Сохранение синдрома холестаза не более 1 мес.

3. Положительный эффект от желчегонной и инфузионной терапии:

интрагастральное введение 25% раствора магния сульфата по 5 мл 3 раза в день в течение 4 дней, внутривенные капельные вливания 10% раствора глюкозы и гемолиза в первые 5 дней 10 дней и отсутствие рецидива после их отмены.

Тест с желчегонной терапией должен проводиться как можно раньше. У детей старше 1-1,5 мес его значение менее убедительно, т. к. к этому возрасту может наступить выздоровление от гепатита. Следует отметить, что отсутствие положительного эффекта от желчегонной и инфузионной терапии не исключают синдрома сгущени желчи.

Дифференциальная диагностика внутриутробного

гепатита и синдрома холестаза на почве ГБН

В пользу ГБН свидетельствует:

1. Наличие в крови матери специфических антител.

2. В периферической крови ребенка — анемия в сочетании с эритробластозом, нормобластозом и ретикулоцитозом.

3. Положительная(при резус-конфликте) на первой неделе реакция Кумбса. Добавим, что синдром холестаза как осложнение ГБН может быть обусловлен не только сгущением желчи, но и токсическим поражением печени с некрозом гепатоцитов в результате выраженного гемолиза. Этих детей следует рассматривать как больных с токсическим гепатитом.

1. (под ред.), . Неонатология. Москва, 1997.

2. изиология и патология новорожденных детей. Прага, 1986.

источник

«Дифференциальная диагностика желтух у новорожденных детей»

(Составил: доц.кафедры госпит. педиатрии к.м.н. Ибатулин А.Г.)

Желтуха является ведущим симптомом многих патологических состояний в периоде новорожденности. Визуально проявление желтухи можно определять при уровне билирубина крови свыше 68-120 мкмоль/л. Правильная диагностика причины желтухи определяет своевременность адекватность выбора метода лечения. Многообразие различных заболеваний, при которых отмечена желтуха, нередко делает весьма затруднительной дифференциальную диагностику патологических состояний протекающих с желтухами.

2КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ.0 ¦

(В.А.Таболин,Г.А.Урывчиков, 1987). ¦

1.Генез(по времени действия фактора) ¦ 5.Избыток фракции билирубина ¦

-врожденные ¦ -свободного ¦

-приобретенные ¦ -связанного ¦

-идиопатические ¦ 6.Время манифестации ¦

2.Уровень дефекта в обмене билирубина ¦ -в 1 сутки ¦

-надпеченочный ¦ -на 2-3 сутки ¦

-печеночный ¦ -после 3 суток ¦

-подпеченочный ¦ -на 10-14 день ¦

-смешанный ¦ -поздние ¦

3.Тип по патогенетическому механизму ¦ 7.По течению ¦

-гемолитические ¦ -быстро прогрессирующие ¦

-транспортные (захвата) ¦ -медленно прогрессирующие ¦

-конъюгационные ¦ -транзиторные ¦

-экскреторные ¦ -с периодическими подьемами ¦

-механические(сгущения) ¦ -регрессирующие ¦

4.Степень выраженности ¦ 8.Осложнения0 ¦

(указать оттенок) ¦ -билирубиновая энцефалопатия ¦

-умеренная ¦ -билиарный цирроз печени ¦

-резко выраженная ¦ ¦

По патогенетическому механизму следует различать:

l группа:Нарушение процесса коньюгации:

1А.Чисто коньюгационные желтухи.

1.Физиологическая желтуха у новорожденных детей.

1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи.

1.Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.

2.Затянувшаяся желтуха новорожденных у недоношенных детей.

3.Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.

4.Желтуха типа Ариеса-Люцея.

6.Желтуха у детей от матерей с СД.

7.Желтуха при врожденном гипотиреозе.

ll группа.Гемолитические желтухи.

1.Гемолитическая болезнь новорожденных детей.

2.Врожденная микросфероцитарная гемолитическая желтуха Минковского-Шоффара.

3.Желтуха обусловленная врожденной недостаточностью фермента глюкозо-6-

4.Желтуха новорожденного при массивных кровоизлияниях и синдроме заглоченной

lll группа.Механические желтухи(обтурационные)

2.Сдавление желчных путей опухолями и др.образованиями.

3.Синдром сгущения желчи и синдром желчной пробки.

lV группа.Желтухи обусловленные поражением паренхимы печени.

1А.Врожденный гепатит.

1.Вирусный гепатит вызванный HBS -антигеном.

1Б.Наследственные заболевания.

При дифференциальной диагностике желтух необходимо знать точное время появления желтухи, поэтому всегда ребенка следует осматривать днем,при естественном освещении или при хорошем- искуственном.

Появление желтухи .в первый день жизни -всегда серьезный признак:это может быть ГБН, антенатальная инфекция, дефицит глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, а также лекарственная(из-за приема беременной витамина К, салицилатов, сульфаниламидов, нитрофурановых).

Появление желтухи в первые 2-3 дня жизни может указывать на ее физиологический характер, если она не сопровождается ухудшением состояния здоровья ребенка.

Появление желтухи. после 3 дня жизни чаще указывает на бактериальную или другую инфекцию, а также из-за внепеченочной атрезии желчных путей, ингибирующими факторами женского грудного молока.

При персистирующей желтухе с 10 по 14 день и далее необходимо помнить о гемолизе эритроцитов при дефиците Г-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, микросфероцитозе и других аномалиях эритроцитов, гипотиреозе, септической, и довольно часто из-за грудного вскармливания.

Недоношенность, дигестивная агрессия, различные метаболические расстройства нарушают способность печени к адаптации и определяют чисто холестатический характер желтухи и позднее развитие холестаза(даже через 2-3 недели)

О степени тяжести желтухи следует судить осторожно: правильнее определять степень выраженности, так как в большинстве случаев тяжесть состояния ребенка с патологической желтухой обусловлена основным заболеванием.

1.Желтуху 1 степени или умеренную (уровень билирубина до 80 мкмоль/л)

2.Желтуху 2 степени или средне выраженную билирубин 80-300мкмоль/л

3.Желтуху 3 степени или резко выраженную(Вв > 300 мкмоль/л)

Принято выделять желтуху по распространенности

При описании желтухи необходимо указывать оттенок ,так при избытке свободного билирубина — кожа имеет лимонный оттенок, зеленоватый оттенок кожа имеет при избытке связанного билирубина, при физиологической-оранжевый.

Течение желтух может быть быстро или медленно прогрессирующим с периодическим повышением уровня билирубина, транзиторным, регрессирующим. Быстрое прогрессирование желтухи определяется повышением уровня билирубина за 1 час на 60 мкмоль/л. и более. Опасным следует считать и повторное усиление желтухи после ее исчезновения или уменьшения.

l группа:Нарушение процесса коньюгации:

1А.Чисто коньюгационные желтухи.

1.Физиологическая желтуха у новорожденных детей встречается у 60-70 % детей,в то время как гипербилирубинемия у них отмечается 100 %.Нормальными величинами концентрации билирубина в пуповинной крови считаются 26-34 мкмоль/л.Практически у всех новорожденных в первые дни жизни концентрация увеличивается со скоростью 1,7-2,6 мкмоль/л час,достигая на 3-4 сутки в среднем 103-137 мкмоль/л.Желтизна кожи появляется при уровне билирубина у доношенных около 60 мкмоль/л, у недоношенных 85-103 мкмоль/л.Степень выраженности желтухи связана с количеством эритроцитов,более выражена при полицитемическом синдроме.С точки зрения патогенеза,ФЖ считается следствием:1.Повышенного распада эритроцитов(фетальных),2.Пониженной функциональной способностью печени (а-снижен захват билирубина из-за низкой активности U -и Z-протеинов; б-низкая активность конъюгации непрямого билирубина ; в- сниженной способностью к экскреции билирубина из гепатоцита).3.Повышенное поступление НБ из кишечника в кровь.

Клинически она проявляется на 2-4 сутки жизни,появляется желтушная окраска лица,затем туловища и конечностей, конъюнктив, слизистых. Максимальное развитие -на 4-5 день жизни. Должна полностью исчезнуть на 7-10 день жизни. Общее состояние ребенка не страдает, моча, кал-обычного цвета.2Слезы могут быть желтыми.0Увеличение печени,селезенки-не бывает.Анемии не бывает.

У 7% новорожденных доношенных детей желтуха может развиться в 1-ые сутки (это часто у детей в неблагоприятным антенатальным периодом)жизни и несмотря на это ее следует отнести к физиологической, если состояние ребенка не страдает, и присутствуют все выше изложенные признаки. Степень окраски кожи не всегда зависит от уровня билирубина, имеется зависимость от количества подкожной клетчатки, уровня альбумина, эстрогенов, холестерина в крови.

Желтуха 1 степени лечения не требует.

При 2 степени назначают:инфузионную терапию(глюкоза),эссенциале 1,0 мл/кг.,внутрь активированный уголь,фенобарбитал,сернокислую магнезию.Холестерамин.Показана фототерапия.

При желтухе 3 степени тактика индивидуальная,но не исключена ОЗПК.

2.Врожденная семейная негемолитическая желтуха.

(Синдром Криглера-Наджара)

Впервые описана в 1952 году.Причиной данной желтухи является врожденная энзимопатия -недостаточность фермента глюкоронилтрансферазы наследуемая по аутосомно-рецессивному типу,что ведет к отсутствии конъюгации непрямого билирубина в печеночной клетке.Существуют 2 типа этой негемолитической желтухи:

1 тип -отсутствие глюкоронилтрансферазы вообще

2-тип ГТФ имеется ,но ее активность значительно снижена(5% нормы).

При 1 типе -клинически желтуха проявляется вначале как физиологическая,но постепенно уровень непрямого билирубина продолжает нарастать.Состояние ребенка страдает.В то же время-гепато-и спленомегалия для данной желтухи не характерны,Нет признаков гемолиза и анемии .Уробилина в моче и стеркобилина в кале нет. В дальнейшем у ребенка развивается ядерная желтуха и он погибает. Лечение в виде ОЗПК дает временный эффект.

При 2-ом типе-синдрома Криглера-Наджара гипербилирубинемия менее выражена, имеется эффект от назначения индукторов глюкоронилтрансфераз(фенобарбитала,зиксорина),на фоне лечения может быть благоприятный исход,но после отмены индукторов желтуха может вновь появиться.

Глубокий, но транзиторный неонатальный дефект активности ГТФ называется синдромом Люцея-Дрискола, наследуется тоже по аутосомно-рецессивному типу. сыворотка крови матерей таких детей содержит ингибитор активности ГТФ(предположительно, что это один из гормо-

нов беременности).Гипербилирубинемия за счет НБ развивается в первые дни жизни,может быть очень выраженной и приводить к ядерной желтухе. Лечение (ОЗПК,фототерапия,ИТ)дает эффект.

1Б.Обменно-эндокринные коньюгационные желтухи.

1.Желтуха у детей с асфиксией и родовой травмой.

В условия гипоксии и асфиксии задерживается становление ГТФ-системы ,наступает диссоциация комплекса билирубин-альбумина,повышается проницаемость сосудов и гематоэнцефалического барьера вследствии чего у новорожденного может развиваться гипербилирубинемия и даже клиническая картина ядерной желтухи.Имеется прямая зависимость между степенью билирубинемии и дыхательной недостаточности. осложненные роды, роды в ягодичном предлежании, внутричерепные кровоизлияния и нарушения мозгового кровообращения ,кефалогематомы и особенно обширные кровоизлияния в кожу могут быть источником гипербилирубинемии и развития яркой желтухи у новорожденных,особенно у недоношенных детей.Клиническая картина при этом будет зависеть от тяжести гипоксии,нарушения мозгового кровообращения и уровня билирубина в сыворотке крови.

2.Затянувшаяся желтуха у новорожденных недоношенных детей.

Гипербилирубинемия (за счет НБ)у недоношенных ,бывает более выраженной из- за :гипоальбуминении и низкой способности связывать непрямой билирубин, повышенной проницаемости сосудистой стенки, отсутствии подкожно-жировой клетчатки, полицитемии, незрелости ферментов печени. Риск увеличивает проводимая нередко антибиотикотерапия, гормонотерапия.

В зависимости от содержания в крови непрямого билирубина в дни его максимальной концентрации конъюгационные желтухи у недоношенных детей делят на:(А.И.Хазанов,1987.-С.149)

обычная конъюгационная7 ,0 196,65 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 1 степени -196,65-256,56 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 2 степени -256,56-342,00 мкмоль/л;

гипербилирубинемия 3 степени — >342,00 мкмоль/л.

У недоношенных детей физиологическая желтуха бывает более ярко выраженной, нередко сопровождается симптомами билирубиновой интоксикации: вялостью, снижением аппетита, поздним воостановлением первоначальной массы тела, затягивается до 4-6 недель Желтуха при этом, чаще, нарастает медленно, может не быть гепатоспленомегалии, ахоличного стула, интенсивного окрашивания мочи не бывает.Следует всегда помнить два правила -что у недоношенных, особенно глубоконедоношенных детей степень желтухи никогда не соответствует уровню билирубина ;и риск развития ядерной желтухи у недоношенного новорожденного ребенка в несколько раз выше,чем у доношенного и имеются наблюдения о развитии ядерной желтухи при уровне непрямого билирубина 136 мкмоль/л.В отличии от доношенных детей,даже конъюгационная желтуха у недоношенного ребенка требует лечения.

3.Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости.

При пилоростенозе причиной желтухи может механическое сдавливание общего желчного протока гипертрофированным привратником, тогда в крови преобладает ПБ)..Кроме того при пилоростенозе может быть гипербилирубинемия за счет НБ из-за снижения активности ГТФ печени.

При непроходимости кишечного тракта в области 12-ти перстной кишки и тощей кишки причиной желтухи служит выраженное обратное всасывание билирубина из кишечника вследствии быстрого превращения прямого непрямой, осуществляющегося в кишечнике за счет увеличения в кишечном содержимом-глюкоронидазы-образующейся при жизнедеятельности микроорганизмов.Наличие препятствия ведет к резкому нарастанию микроорганизмов кишечнике и образованию излишка глюкуронидазы ,превращающей прямой билирубин в непрямой.Желтуха при этом является осложнением непроходимости.Желтуха при непроходимости кишечника обусловлена также голоданием ребенка.

Читайте также:  Активированный уголь при физиологической желтухе

4.Желтуха типа Ариеса-Люцея.

Эта желтуха связана с молоком матери.Частота встречаемости по одним авторам 1-2 %,хотя имеются более высокие цифры-5,6 % детей, в то же время эти цифры явно занижены,так диагноз не выставляется в большинстве случаев. Механизм появления длительной гипербилирубинемии у детей, вскармливаемых грудью, до сих пор не совсем ясен. Принято считать, что она развивается в результате переваривания молока с высоким содержанием жирных кислот и значительной липолитической активностью.По мнению других авторов причина гипербилирубинемии связана с высокой адсорбцией билирубина в кишечнике.Кроме того имеются сообщения, что грудное молоко может влиять на функцию печени, ингибировать процесс конъюгации билирубина за счет имеющихся в материнском молоке прегнана. Возможны и оба механизма этой желтухи.

Клинически желтуха появляется позже чем физиологическая,или физиологическая идет на убыль и вновь к концу 1-й недели жизни мы видим появление желтухи.Описаны случаи повышения уровня непрямого билирубина до 257 мкмоль/л,но случаев поражения ЦНС не описано.Если не лечить, то желтуха может сохраняться 2-4 недели,затем исчезнет самостоятельно.Как правило, других симптомов,кроме желтухи не бывает.В целях дифференциальной диагностики-прекратить грудное кормление на 3 дня-сразу же отмечается резкое снижение уровня билирубина крови.

5.Лекарственная желтуха.

Адреналин, эстрогены, стероиды, серотонин, тироксин инактивируются путем связывания с глюкуроновой кислотой, следовательно имеется прямая связь уровня непрямого билирубина и выше названных гормонов.Из экзогенных препаратов, связывающихся с глюкуроновой кислотой можно назвать левомицетин, салицилаты, сульфаниламиды, витамин К ,Назначение их матерям в конце беременности или новорожденным детям может приводить к выраженной гипербилирубинемии.При этом анемизации, обесцвечивания стула,гепато- и спленомегалии — не бывает.

Также следует помнить о каротиновых желтухах,если мать употребляет в пищу морковь в больших количествах.

6.Желтуха у детей от матерей с СД.

Диабет у беременной женщины как правило ведет к развитию у плода гиперинсулинемии , гипогликемии и ацидоза .Это ведет к нарушению созревания глюкоронилтрансферазной системы печени у плода и в дальнейшем к развитию гипербилирубинемии.

Следовательно,всех новорожденных от матерей с СД следует при рождению относить в группу риска по гипербилирубинемии.

7.Желтуха при врожденном гипотиреозе.

Причина гипербилирубинемии при врожденном гипотиреозе является каротинемией, которая возникает вследствии нарушения способности превращать каротин в витамин А, нарушением образования и выведения желчи, повышенной способностью кожи задерживать билирубин. Кроме того существует мнение, что тироксин стимулирует ферментную глюкоронилтрансферазную систему, поэтому при недостатке тироксина замедляется процесс конъюгации непрямого билирубина.Гипотиреоз может приводить и к развитию гипорегенераторной анемии.

Лечение основного заболевания.

ll группа.Гемолитические желтухи.

1.Гемолитическая болезнь новорожденных детей.

Гемолитическая болезнь -это тяжелое врожденное заболевание,в основе которого лежит иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, групповым антигенам крови и другими факторами, в результате чего в организме плода и ребенка ,происходит реакция антиген-антитело с гемолизом эритроцитов и накоплением непрямого ,токсичного билирубина.

В настоящее время выделяют основные этиологические факторы,причем по частоте встречаемости заболевания-Rh-фактор и групповые факторы крови -система АВО.Кроме того существуют большое число других антигенных факторов, которые относят к редко встречающимся- Kell-Челано, Duffy, K >Известно, что антигенная система резус-фактора состоит из 6 основных антигенов ,по Фишеру С, с; D, d; E, e. Резус -положительные эритроциты содержат D-фактор,а так называемые резус-отрицательные эритроциты его не имеют, хотя в них есть обязательно другие антигены системы резус, в частности d.

Гемолитическая болезнь у плода и новорожденного может развиться в случае, если женщина имеет отрицательный Rh-фактор,а ребенок унаследовал положительный резус фактор от отца.Несовместимость по антигенам АВО приводящая к ГБ обычно развивается при группе крови матери О(l) первой, а плода А(ll) второй и значительно реже при группе крови ребенка B(lll).Если у матери группа крови О(1) и она имеет отрицательный резус-фактор,а у ребенка группа крови А(11) и положительный резус ,то не исключено наличие двойного конфликта, т.е. по резус фактору и системе АВО.

Основным повреждающим фактором при ГБН является гипербилирубинемия обусловленная непрямым билирубином.В патогенезе иммунологического конфликта между матерью и плодом можно выделить 3 этапа:

1.Изоиммунизация матери при изоантигенной несовместимой беременности, переливании несовместимой крови или пересадке тканей; 2.Образование изоантител;

3.Изоиммунологический конфликт,поражение плода.

В настоящее время известно 3 вида резус-антител образующихся в сенсибилизированном организме людей с резус-отрицательной кровью:

1.Полные антитела или аглютинины — характеризуются способностью аглютинировать эритроциты ,находящиеся в солевой среде.Их размеры не позволяют проникать им через плацентарный барьер.

2.Неполные или блокирующие антитела реагируют с эритроцитами в коллоидной среде (в сыворотке,альбумине).Они относятся к классу Ig G и Ig A.Данные антитела имеют намного меньшую молекулярную массу и легко проникают через плацентарный барьер.

3.Скрытые -этот вид антител относится к неполным.Встречается около 5 % у резус-сенсибилизированных людей.

О количестве антител судят по их титру.

Клинические формы.

Анемическая форма

Желтушная форма:

У части детей желтушное окрашивание кожи имеется уже при рождении ,у большинства оно появляется в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. При рождении можно выявить желтушную первородную смазку, желтую пуповину.За счет повышения билирубина-будут окрашенные в желтый цвети ОПВ. Кожные покровы пастозны, могут быть петехиальные высыпания, иногда кровоизлияния. Патогномоничными симптомами являются увеличение печени и селезенки. По мере повышения уровня непрямого билирубина дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы.

Из особенностей: желтуха при АВО-конфликте может появится и на 2-3 сутки жизни.Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются — вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, а затем лимонный и наконец цвет незрелого лимона.

При анализе крови выявляют различной степени выраженности анемию, ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз за счет увеличения нормобластов и эритробластов.

Отечная форма -как правило диагностируется еще внутриутробно и дети нежизнеспособны.

2.Врожденная микросфероцитарная гемолитическая желтуха Минковского-Шоффара.

Связана с врожденными дефектами формы эритроцитов и их энзимных систем. Болезнь передается по доминантному типу, поэтому вероятность наследования у потомства около 50%.Возможность проявления тяжелой формы этого заболевания в периоде новорожденности объясняет интерес к нему неонатологов. При наследственном сфероцитозе повышенное разрушение эритроцитов в селезенке связано с первичной патологией самих эритроцитов в связи с нарушением в них углеводного обмена,недостатка АТФ в строме эритроцитов.

Клиническая картина данного заболевания характеризуется тремя кардинальными признаками: желтухой, анемией, и спленомегалией.

В крови непрямая гипербилирубинемия, иногда более 360 мкмоль/л, микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, анемия, повышенный ретикулоцитоз, нормобластоз.

При тяжелой форме микросфероцитоза картина выраженного гемолиза появляется уже на 2-й день жизни ребенка, что дает основание дифференцировать ее со схожей по клинике гемолитической болезни.

Диагностике помогают гематологические показатели-микросфероцитоз и снижение минимальной резистентности эритроцитов, отсутствие резус- или групповой несовместимости и иммунологические(отсутствие антител, отрицательная проба Кумбса),а также семейный анамнез — повторные случаи подобного заболевания в семье.

Терапевтическая тактика как при ГБН.

3.Желтуха обусловленная врожденной недостаточностью фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Это генетически обусловленные дефекты ферментного аппарата эритроцитов, в особенности отсутствие фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, могут ввиду неполноценности эритроцитов вызывать выраженный гемолиз и гипербилирубинемию различной степени тяжести.

Дети с дефектом этого фермента практически здоровы. Гемолиз эритроцитов у них может происходить под воздейстивием на них каких либо химических веществ, лекарств: салицилаты, нитрофурановых, сульфаниламидов др. Но у новорожденных недостаточность Г-6-ФД может привести к развитию желтухи и без дополнительного влияния.

Клиника этой желтухи носит все черты гемолитического процесса: нарушение общего состояния, повышенная возбудимость ,желтуха, иногда повышается температура, рвота, бледность, анемия, увеличение селезенки. В крови -анемия, анизо-пойкилоцитоз, повышенный ретикулоцитоз, нередко-нормобластоз. ,гипербилирубинемия, иногда значительная. Для диагностики этой формы гемолитической желтухи необходимо определение активности Г-6-ФД в эритроцитах(количественная и качественная реакция).При желтухах ,обусловленных ферментной недостаточностью эритроцитов нужно прежде всего устранить факторы

вызывающие гемолиз. Лечение симптоматическое, возможно, по уровню билирубина-ОЗПК.

4.Желтуха новорожденного при массивных кровоизлияниях

Возможно возникновение усиленного образования непрямого билирубина в местах значительных кровоизлияний — обширные наружные кефалогематомы, субапоневротические гематомы, ретроперитониальные гематомы, и особенно большие кровоизлияния в кожу.

У новорожденных, особенно недоношенных детей это может привести к резко выраженной желтухе и гипербилирубинемии с явлениями ядерной желтухи.

У таких больных на фоне физиологической желтухи иктеричность начинает быстро увеличиваться ,возникают явления билирубинововй интоксикации. Анемия возможна,но вследствии кровопотери и она опережает желтуху.

Лечение — связано с основным заболеванием. Возможна пункция и

lll группа.Механические желтухи(обтурационные)

1.Атрезия желчных ходов.

Причиной считается порок развития желчных путей -нарушение реканализации желчных протоков на 8-10 неделе в/у жизни в результате дефектов органогенеза, или по другой теории- внутриутробно перенесенный гепатит.Различают атрезию внутренних желчных протоков и наружных. Основным признаком заболевания является желтуха, которая появляется с первых дней жизни ,постепенно усиливаясь, и далее остается без динамики. Одним из постоянных и важным симптомом является обесцвеченные после рождения каловые массы. В редких случаях может быть слабое окрашивание каловых масс, что объясняется выделением некоторого количества желчных пигментов железами кишечника и процессами бактериального распада. Реакция на стеркобилин стойко — отрицательна, моча всегда темная с положительной реакцией на желчные пигменты, всегда отрицательной на уробилиноген. Уровень прямого билирубина в крови постоянно нарастает.

Состояние больного длительное время остается удовлетворительным .Признаки интоксикации в первые 3-4 недели могут отсутствовать. Дети после рождения в первые 1-1,5 месяцев хорошо прибавляют в массе, но могут быть беспокойны из-за метеоризма и кожного зуда. Печень и селезенка после рождения не увеличены, но затем медленно увеличиваются, достигая больших размеров. К 2-м месяцам, когда появляются симптомы печеночной недостаточности отмечается повышение холестерина крови, гипопротромбинемия, гипопротеинемия, нарушается свертываемость крови.

В связи с развивающимся билиарным циррозом наступает внутрипеченочный блок воротной вены ,нарастает портальная гипертензия. На 3-5 месяце жизни возникает асцит, нередко в это время бывают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, желудка.

Консервативное лечение на уровень билирубина не влияет.

Лечение детей с атрезией желчных протоков возможно только оперативное. Лучшим сроком является 4-5 недель. Операбельны только дети с внепеченочной атрезией желчных путей.

2.Сдавление желчных путей.

СМ.выше-пилоростеноз, м.б.опухоли, спайки.

3.Синдром сгущения желчи.

При синдроме сгущения желчи происходит временная полная или частичная закупорка внутри и внепеченочных желчных протоков пробками из желчи, что приводит к появлению желтухи. Это осложнение иногда возникает на фоне ГБН на 6-10 день после рождения. Отмечается усиление желтушной окраски кожи, нарастают размеры печени, появляется периодически обесцвеченный кал, насыщенная моча за счет желчных пигментов. Для дифференциальной диагностики имеет значение наблюдение за качеством билирубина, вначале это непрямой, как признак гемолиза, затем уровень непрямого билирубина заметно уменьшается и появляется, а затем превалирует прямой билирубин. Пробка из вязкой желчи постепенно самостоятельно разрушается,а для ускорения этого процесса с диагностической и лечебной целью назначают 25% раствор сернокислой магнезии по 5 мл 3 раза в день внутрь.

lV группа.Желтухи обусловленные поражением паренхимы печени.

Паренхиматозные желтухи развиваются при глубоких морфологических и функциональных изменениях печени.В основе патогенеза лежит нарушение нормального оттока конъюгированного(прямого)билирубина из печеночной клетки в печеночный капилляр, т.е. возникает внутрипеченочный холестаз. Однако , в отличии от механической желтухи, холестаз возникает первично, вследствии поражения гепатоцита. В результате внутрипеченочного холестаза билирубин всасывается обратно в кровь, что приводит к развитию прямой гипербилирубинемии

1А. Врожденный гепатит.

1.Вирусный гепатит вызванный HBS -антигеном.

Этиология-вирусная. Путь заражения — трансплацентарный. Основные симптомы-желтуха, появляющаяся и в 1-ые дни жизни ,и позже. Темная моча, светлый кал,нередко анемический синдром, кровотечения. Часто дети рождаются недоношенными или с признаками ЗВУР.

В диагностике особое значение придается биохимическим исследованиям(прямой билирубин, гипопротеимения,гипоальбуминемия,падает протромбин.В то же время повышается уровень холестерина и повышение активности трансаминаз :АСТ в норме до 40 ЕД, АЛТ в норме до 4 — 8 ЕД.

Клиника напоминает клинику врожденного вирусного гепатита.

1Б.Наследственные заболевания.

ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ ЖЕЛТУХ У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ.

(уровень непрямого билирубина в мкмоль/л).

¦Возраст¦Лечить не¦Фототерапия¦Фототерапия¦Зона наблюдения ¦ ОЗПК ¦

¦ ¦надо ¦у больных ¦у здоровых ¦-контроль билир.¦(почасовой¦

¦ ¦ ¦недоношен. ¦недо.и дон.¦каждые 12-24часа¦>5,1 мкмо)¦

¦Пупов. ¦ 50 ¦> 50-до 80 ¦> 50-до 80 ¦ > 50 ¦ 80 ¦

¦Конец ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦1 суток¦до 130 ¦ > 130 ¦ > 150 ¦ > 150 ¦ > 200 ¦

¦Конец ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦2 суток¦до 160 ¦ > 160 ¦ > 200 ¦ > 200 ¦ > 270 ¦

¦Конец ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦3 суток¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 230 ¦ > 230 ¦ > 320 ¦

Читайте также:  Активированный уголь и глюкоза от желтухи

¦Конец ¦ ¦ ¦ ¦ ¦ ¦

¦4 суток¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 240 ¦ > 240 ¦ > 330 ¦

¦5 сутки¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 240 ¦ > 240 ¦ > 360 ¦

¦6 сутки¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 240 ¦ > 240 ¦ > 360 ¦

¦7 сутки¦до 170 ¦ > 170 ¦ > 240 ¦ > 240 ¦ > 360 ¦

источник

Конъюгационная желтуха – не самостоятельное заболевание, а симптом, который развивается по причине неполноценной работы печени. Чаще всего диагностируют у новорожденных детей, которые появились на свет раньше срока. Обычно желтизна кожного покрова нивелируется к третьей недели жизни.

Конъюгированная желтуха новорожденных характеризуется окрашиванием кожного покрова малыша на 3-4 день после рождения. Размеры печени и селезенки в пределах нормальных параметров, признаков повышенного разрушения эритроцитов не выявляется. Когда улучшается работа системы, которая ответственна за выведение билирубина, кожа приобретает естественный окрас.

Симптомы конъюнктивной желтухи у новорожденных детей и отличительные особенности, методы дифференциальной диагностики и причины развития – рассмотрим подробно.

Когда печень не справляется с переработкой билирубина в организме недоношенного ребенка, растет содержание вещества в крови. Нарушения проявляются на 2-4 день жизни. Желтизна поверхности кожи указывает на патологический процесс. Пигмент, способствующий окрашиванию дермы в неестественный цвет, выступает следствием ускоренного распада гемоглобина.

Чаще всего желтушность начинает уменьшаться на 7-14 день жизни, иногда нивелируется к концу третьей недели. Чтобы нормализовать состояние ребенка, врачи дают рекомендации по режиму дня, питанию. Важно, чтобы малыш получал достаточное количество ультрафиолетовых лучей, которые улучшают функциональность печени. Когда работа печени нормализуется, то ускоряется распад билирубина.

Если период неонатальной желтухи затянулся, то требуется более глубокая диагностика, поскольку это ненормально. Высока вероятность, что у малыша имеются сопутствующие заболевания.

Причины конъюгационной желтухи новорожденных можно разделить на две большие группы – внешние и внутренние.

  • Гемолитическая болезнь.
  • Высокое содержание витамина K. Его искусственный аналог применяется с профилактической целью кровотечений во время родовой деятельности. Также беременным назначают при нарушениях свертываемости крови. Большое содержание витамина K приводит к распаду эритроцитов, а это ведет к росту билирубина, желтизне кожи.
  • Сбой в работе печени, который развился по причине патологий эндокринного характера у ребенка либо матери. Фетопатия диабетической формы приводит к плохой работе ферментной системы, значит, билирубин не может полноценно выводиться.
  • Генетическая предрасположенность младенца к патологиям печени и/или желчного пузыря.

К внешним факторам относят питание, прием медикаментозных препаратов в период вынашивания ребенка, неблагоприятную окружающую обстановку. Риски физиологической желтушки возрастают, когда у мамы резус-фактор и ребенка разный.

На фоне повреждений печени развиваются разные виды желтухи у ребенка. Так, выделяют гемолитическую, паренхиматозную (другое название – печеночная) и механическую.

Гемолитическая желтуха развивается по причине активного распада гемоглобина и эритроцитов в организме. Такой вид – следствие интоксикации, клиническая картина усугубляется, если имеются наследственные отклонения в структуре эритроцитов.

Печеночная желтуха формируется из-за сбоев в печени, первоисточником выступает вирусная форма гепатита либо цитомегаловирусная инфекция. Инфицирование ребенка происходит вертикальным путем – во время беременности – внутриутробно.

На фоне механической желтухи в крови новорожденного малыша возрастает содержание билирубина по причине нарушения отхождения желчи.

В медицинской практике выделяют такие типы заболевания у детей:

  1. Физиологическая желтуха кожного покрова. Она диагностируется у 50% и более новорожденных. Причина – незрелость печеночных ферментов, вследствие чего концентрация неконъюгированного, связанного билирубина возрастает. Лечение не требуется, пожелтение кожи нивелируется через 7-10 суток, когда организм ребенка адаптируется к окружающей среде.
  2. Желтуха недоношенных детей. У 90% малышей, которые появились на свет раньше срока, желтеет кожа, в крови возрастет концентрация несвязанного билирубина. Накапливается он постепенно, медленно снижается. Состояние чревато билирубиновой интоксикацией, ядерной желтухой, что ведет к нарушению функциональности головного мозга. Важно контролировать состояние ребенка, чтобы избежать негативных последствий – сбой ЦНС, паралич, нарушение зрительного/слухового восприятия.
  3. Желтуха грудного молока. Проявляется достаточно редко. Причина – реакция детского организма на грудное кормление. Для лечения рекомендуется отнять малыша от груди на несколько дней.
  4. Гипербилирубинемия. Вследствие асфиксии во время родовой деятельности происходит задержка развития ферментной системы печени.

Также нельзя исключать наследственный фактор в развитии пожелтения. Младенец может иметь синдром Жильбера – патология хронического течения, которая характеризуется дефицитом определенных ферментов печени. Синдром Криглера-Найяра – генетическая болезнь, при которой ферменты печени, отвечающие за связывание билирубина, отсутствуют либо проявляют недостаточную активность.

Еще одно генетическое заболевание – синдром Люси-Дрисколла. Характеризуется временным дефицитом печеночных ферментов. Желтуха отличается тяжелым течением, высоки риски поражения головного мозга.

Когда желтуха вызвана физиологическими (естественными) процессами в организме, то цвет мочи и фекалий не изменяется, малыш активен, имеет хороший аппетит, отсутствует нарушение сна. В некоторых случаях у ребенка проявляется рвота. Но она не характеризуется желтым окрасом, состоит из молока. Лечение не требуется.

Симптомы, которые указывают на патологическую желтушность, – выраженная желтизна кожи, глаз и слизистых оболочек, увеличение печени, изменение цвета кала, урины. У ребенка проявляются судороги, изменяется консистенция испражнений, при срыгивании рвота желтого окраса, увеличивается температура тела.

Картина дополняется такими признаками – ребенок практически не спит, плохо кушает, постоянно капризничает. Во время криков выгибается спиной, запрокидывает голову.

Для любой разновидности желтухи характерна желтизна поверхности кожи. Если же процесс физиологический, то кроме этого симптома других признаков не наблюдается. Но даже при таком состоянии требуется постоянный врачебный контроль, периодические исследования крови для оценки уровня билирубина.

В ситуации, когда малыш беспокойный, плохо спит либо появились другие нехарактерные признаки, требуется более глубокая диагностика.

Диагностика осуществляется педиатром в связке с инфекционистом, малыш должен находиться в стационарных условиях. Обязательно изучают историю болезни матери. При постановке диагноза оценивают совокупность факторов – поведение ребенка, уровень билирубина в организме, наследственность.

Проводятся лабораторные анализы – ОАК, определение билирубина, альбумина и др. показателей печеночных проб. Необходимо исследование урины, кала. При чрезмерно высоком билирубине делают УЗИ органов брюшной полости, особое внимание уделяют состоянию печени, селезенки, желчного пузыря и желчевыводящих путей.

Если у ребенка физиологическая форма желтухи, то медикаментозная терапия не требуется; медицинский протокол предполагает только врачебное наблюдение. Билирубин в крови уменьшают посредством фототерапии – облучают ребенка ультрафиолетовой лампой.

Благодаря этому билирубин трансформируется в люмирубин, покидает организм естественным образом – вместе с калом и мочой. Во время терапии необходимо поить малыша чистой водой.

Грудное молоко, которое имеет в составе особые ферментные вещества, способствует расщеплению билирубина, его выведению. Отзывы мамочек свидетельствуют о том, что врачи рекомендуют прикладывать ребенка к груди не менее восьми раз в сутки.

Если у ребенка патологическая желтуха, то в зависимости от конкретной причины могут назначить следующее:

  • Ультрафиолетовое облучение.
  • Глюкоза и солевые растворы (вводятся внутривенным способом).
  • Применение барбитуратов – они связывают непрямую фракцию билирубина.
  • Переливание крови (рекомендуется в тяжелых случаях).

При лечении могут использовать желчегонные, антибактериальные, противовирусные, иммуностимулирующие и дезинтоксикационные лекарственные препараты.

Защититься от конъюгационной желтухи нельзя, поскольку это следствие перестройки организма ребенка после рождения. Поэтому в качестве профилактики осложнений рекомендуется полноценное грудное кормление, при этом мама должна соблюдать диету. С ребенком необходимо несколько раз в день гулять на свежем воздухе.

Прогноз патологической желтухи обусловлен своевременностью диагностики, медикаментозного лечения. В тяжелых случаях развиваются нарушения печени различной тяжести, ухудшается слух и зрение, повышаются риски отставания в развитии. Из-за вероятных тяжелых последствий даже физиологическая желтуха требует постоянного врачебного контроля.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Желтуха становится видимой, когда уровень общего билирубина сыворотки (ОБС) достигает ³ 80 мкмоль/л. У маловесных новорожденных желтушное окрашивание кожи появляется при более низких уровнях билирубина в сыворотке крови, что зависит от толщины слоя подкожного жира.

ОЗПК — операция заменного переливания крови.

— Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
— Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

• Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4–5 день и второй —на 14–15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

При подозрении на наличие заболеваний со стороны печени, желчевыводящих протоков см. протоколы «Заболевания печени и гепатобилиарной системы).

Локализация желтухи Заключение 1 Любой локализации Опасная желтуха 2 конечности ≥ 3 Стопы, кисти

Новорожденным с повышенным уровнем прямого билирубина и гепатомегалией необходимо определелить уровень трансаминаз АЛТ и АСТ для исключения гепатита.

• Опасная желтуха появляется в течение первых 24 часов жизни или определяется на стопах и ладонях в любое время.

Алгоритм дифференциального диагноза неонатальных желтух, не связанных с изоиммунизацией

Лекарственный гемолиз (↑общего билирубина за счет непрямой фракции; уровень гемоглобина умеренно снижается к концу 1-го месяца).
Наблюдение: Контроль фракций билирубина, общий анализ крови, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи
Снижение уровня билирубина Повышение уровня билирубина
Наблюдение В ОПН

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

— Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС.

— Фототерапия у новорожденного прекращается в случае устойчивого снижения концентрации билирубина сыворотки крови в течение 24-36 часов ниже значений, ставших основанием для начала фототерапии и наличия либо отсутствия факторов риска.

• Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1)American Academy of Paediatrics. Clinical practical Guideline. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. 2004. 2)A guide for essential practice. World Health organisation, Geneva 2006 3) Bhutany V, Gourley G, Adler S, Kreamer B, Dalin C, Johnson L. Non-invasive Measurement of Total Bilirubin in a Multiracial Predischarge Newborn Population to Assess the Risk of Severe Hyperbilirubinemia. J. Pediatrics (106) 2000, NO 2. 4) David E. Hertz. Care of the Newborn: A Handbook for Primary Care. Lippincott Williams&Wilkins;, 2005. 60-72 5) Essential Newborn Care and Breastfeeding: Training Module. WHO Euro, Copenhagen, 2002. 6)Guidelines for detection, management and prevention of hyperbilirubinemia in term and late preterm newborn infants (35 or more weeks’ gestation), Canadian Pediatric Society, 2007. 7) Jaundice and hyperbilirubinemia in the newborn. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson textbook of paediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:511-28. 8) Jaundice in the Healthy Term Newborn. British Columbia Reproductive Care Program Newborn Guideline 4. April 2002 (Revised). 9) Jaundice. RPA newborn Care Protocol Book. Royal Prince Alfred Hospital. 2003. 10) Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4. 11) Managing Newborn Problems: A guide for doctors, nurses, and midwives. WHO, Geneva, 2003. 12) Maisels MJ, Watchko JF. Treatment of jaundice in low birth weight infants. Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal Ed. 2003; 88; 459-463). 13) Mills JF, Tudehope D. Fibreoptic phototherapy for neonatal jaundice (Cochrane review). The Cochrane library. Issue 2, 2003. 14) Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infants 35 or more weeks of gestation. American Academy of Paediatrics Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Paediatrics 2004; 114:297-316. 15) Newborn Services Clinical Guideline. Protocol Management of Neonatal jaundice. New Zealand. Reviewed by Peter Nobbs, May 2001. 16) Newborn Services Clinical Guideline, Assessment of Prolonged and Late-Onset Jaundice», 2004. 17) Shelly C Springer. Kernicterus. EMedicine. Meredith L. Porter, Beth L.Dennis. Hyperbilirubinemia in the Term Newborns. American Family Physician, 2002, Volume 65, Number 4.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 3 года, либо при поступлении новых данных, связанных с применением данного протокола.

График 1: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного

График 2: Показания для фототерапии и заменного переливания крови у недоношенного новорожденного или новорожденного с признаками гемолиза

источник