Меню Рубрики

Время появления ядерной желтухи при гбн

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Физиологическая желтуха представляет собой неопасное состояние, характеризующееся появлением иктеричности слизистых и кожи на фоне гипербилирубинемии.

Необходимо помнить, что первые клинические признаки могут быть сходны с патологической формой, вот почему требуется консультация специалиста для проведения дифференциальной диагностики и определения лечебной тактики.

Физиологическая иначе называется неонатальной транзиторной и наблюдается у грудничков в первые месяцы жизни. Она регистрируется в 80% случаев у недоношенных и в 60% — у младенцев, рожденных в срок. Более высокая частота в первой группе обусловлена незрелостью ферментативной системы печени, из-за чего она не способна переработать билирубин в полном объеме.

Патогенез возникновения желтухи довольно прост. Дело в том, что у плода количество эритроцитов больше, чем у взрослых. После появления на свет в крови младенца происходит ускоренный гемолиз красных телец и распад фетальной формы гемоглобина. Вследствие этого повышается билирубин, который является пигментом. Он циркулирует в непрямом (свободном) виде, после чего попадает в печень для трансформации.

Здесь он вступает в контакт с глюкуроновой кислотой и становится связанным, тем самым подготавливаясь у утилизации. Затем билирубин с желчью выходит в кишечник и удаляется с каловыми массами.

Патофизиология желтухи обусловлена незрелостью печеночных ферментов, вследствие чего пигмент не успевает переработаться и в большом количестве циркулирует в крови. Это предполагает его накоплению в кожных покровах, отчего они приобретают иктеричность. Кроме того, у новорожденного уровень белка значительно ниже, из-за чего часть билирубина переносится в печень, а остатки продолжают циркулировать и откладываться в коже.

Транзиторная желтуха не проявляется клиническими симптомами, поэтому общее состояние младенца не изменяется.

Время появления физиологической желтухи – третьи сутки после рождения на свет. Если иктеричность слизистых и кожи возникает в первый день, стоит заподозрить патологическую форму и провести диагностику для определения ее причины. Однако важно помнить, что у недоношенных грудничков срок появления физиологической желтухи — 1-2 день после родов.

Печень – паренхиматозный орган, который у младенца еще не полностью созрел, в связи с чем процесс переработки билирубина проходит в замедленном темпе. Как только ферментативная система активируется в полном объеме (это 5-7 сутки жизни), связывание пигмента ускоряется. Таким образом, непрямая фракция трансформируется в конъюгированную и выводится из организма.

Длительность желтухи составляет 2 недели, однако может задерживаться до месяца и более. Все зависит от сопутствующих заболеваний и особенностей лактации.

Особенно полезно для младенца грудное молоко. Оно помогает создать хорошую микрофлору в кишечнике новорожденного и отрегулировать стул. Это необходимо для предупреждения запоров, ведь билирубин выводится с каловыми массами.

Увеличение продолжительности желтухи может быть связано с низкой концентрацией желчных кислот и узкими билиарными протоками.

К счастью, не все новорожденные сталкиваются с физиологической желтухой. В группу риска относятся груднички:

  • недоношенные, у которых отмечается еще большая незрелость гепатоцитов (клеток печени) и ферментов;
  • чьи матери страдают тяжелыми сопутствующими болезнями;
  • если беременность имела осложненное течение или были трудности в процессе родовой деятельности;
  • у которых во внутриутробном периоде наблюдалось нарушение кровообращения, из-за чего уровень эритроцитов у них значительно выше. На этом фоне содержание непрямого билирубина также повышается;
  • с кефалогематомой или кровоизлияниями. Дело в том, что скопление крови в тканях является источником дополнительных эритроцитов и гемоглобина, что также увеличивает уровень пигмента;
  • с гипотрофией. Если младенец плохо набирает вес или стремительно его теряет на фоне недоедания или рвоты, токсическое действие билирубина проявляется быстрее;
  • с сопутствующими инфекционными заболеваниями.

Первые признаки возникают через двое суток после родов. Кожа и слизистые становятся иктеричные. Окраска изменяется на лице и верхней части тела (до сосков). Обычно желтизна виднеется только при хорошем естественном освещении. При этом клинические симптомы отсутствуют, а общее состояние не ухудшается.

У младенцев, которые находятся на грудном вскармливании, наблюдаются два пика усиления иктеричности – на пятые и 14-е сутки, что обусловлено повышением билирубина. В таком случае она может сохраняться до двух-трех месяцев. Это связано с замедленным выведением пигмента. Дети с затяжной физиологической желтухой требуют более строго врачебного наблюдения.

Выделяют несколько последовательных стадий, проявления которых напрямую зависят от уровня гипербилирубинемии:

  1. в первые три дня иктеричность усиливается и распространяется с лица на плечи и грудь;
  2. на 4-7 сутки сохраняется желтизна на верхней части тела без существенного изменения оттенка кожи и слизистых;
  3. на второй неделе отмечается обратное развитие желтухи. Кожные покровы постепенно приобретают нормальный цвет.

Бить тревогу необходимо, если помимо иктеричности наблюдается вялость младенца, сонливость, плохой аппетит и постоянная плаксивость.

В большинстве случаев новорожденный чувствует себя хорошо, однако ухудшение состояния все же возможно на фоне стремительного нарастания билирубина в крови. Дело в том, что данный пигмент в определенной концентрации способен оказывать токсическое влияние на внутренние органы. Первой системой, которая испытывает раздражающее действие, является нервная, в частности головной мозг.

Если гипербилирубинемия превышает 320 мкмоль/л у доношенных и 250 мкмоль/л у младенцев, рожденных раньше срока, повышается риск возникновения ядерной формы желтухи. В основе ее развития лежит токсическое поражение ЦНС вследствие прохождения пигмента через гематоэнцефалический барьер и его накопления в клетках мозга.

Патология считается крайне тяжелой и опасной для жизни. Клинически она проявляется судорогами, нарушением сознания, монотонным криком и запрокидыванием головы.

Как отличить физиологическую желтуху от патологической?

Диагностический процесс начинается с тщательного осмотра младенца. Первым делом врач оценивает окрас слизистых и кожи, распространенность и выраженность иктеричности. Для этого требуется хорошее естественное освещение. Зачастую изменение окраски лица наблюдается при уровне билирубина 50 мкмоль/л. Если иктеричность регистрируется на ладонях и пятках, содержание пигмента в крови достигает 250 мкмоль/л, что опасно для новорожденного.

Врач проверяет рефлексы и путем пальпации (прощупывания живота) определяет размеры печени и селезенки. Также специалист опрашивает мать об окраске и характере испражнений, особенностях вскармливания (частоте, объеме порции, грудном или искусственном кормлении).

Для подтверждения диагноза и установления степени тяжести желтухи требуются лабораторные исследования. Для этого назначается биохимия, которая позволяет оценить уровень билирубина (общего, фракций), щелочной фосфатазы, белка и печеночных ферментов.

При наличии специальной аппаратуры уровень пигмента можно определить транскутанным методом. Однако чаще проводится биохимический анализ с исследованием пупочной или сывороточной крови.

Если желтуха имеет затяжное течение, дополнительно требуются инструментальные методы. Широко используется ультразвуковое исследование. Оно абсолютно безвредно и безболезненно. С помощью УЗИ удается осмотреть внутренние органы и выявить структурную патологию, которая может быть причиной желтухи.

Обязательным пунктом диагностики является исключение патологических форм. Если иктеричность возникает на фоне заболевания, изменение окраски кожи регистрируется в первые сутки и распространяется ниже пупочной линии. Клинически наблюдается вялость, заторможенность новорожденного и нарушение рефлексов (мать замечает, что младенец не сосет грудь). Также не исключена:

гепатоспленомегалия (увеличение объема селезенки и печени);

  1. гипертермия;
  2. зудящие ощущения;
  3. обесцвечивание фекалий;
  4. потемнение мочи;
  5. увеличение уровня трансаминаз, что свидетельствует о деструкции гепатоцитов (клеток печени).

Дифференциальная диагностика проводится между следующими патологиями, которые проявляются желтушностью:

  • гемолитическая болезнь – возникает в первые сутки вследствие резус-конфликта крови матери и новорожденного. Лабораторно регистрируется анемия. Она обусловлена массивным гемолизом (разрушением) эритроцитов и высвобождением большого количества билирубина;
  • патология ферментативной системы печени, например, синдром Жильбера. В основе его развития лежит мутация гена, вследствие чего пигмент не может переработаться в полном объеме и продолжает циркулировать в крови. При синдроме Криглера-Найяра стремительно нарастает желтуха, и возникают осложнения болезни. Причиной ферментативной незрелости также может быть гипоксия или родовые травмы;
  • гепатиты инфекционного или токсического происхождения. Разрушение клеток печени сопровождается высвобождением билирубина и его циркуляцией в крови. В данном случае лабораторно регистрируется повышение как прямой, так и несвязанной его формы, в то время как при физиологической наблюдается увеличения только последней фракции;
  • обтурационная (механическая) – возникает вследствие аномалии строения желчевыделительных протоков или наличия препятствия на пути ее движения. Таким образом, в крови повышается прямой вид билирубина, что указывает на холестаз.

Лечением младенцев занимается неонатолог или педиатр. Основные принципы терапии заключаются в использовании световых лучей и правильном уходе за новорожденным. В некоторых случаях могут потребоваться инфузионные растворы, а также назначаться пероральный прием лекарственных средств.

Грудное вскармливание должно увеличиваться до 12 раз в сутки (без ночного перерыва). Это позволит обеспечить новорожденного всем необходимым для полноценного функционирования органов и систем, а также предупредить дегидратацию (обезвоживание).

Фототерапия является эффективным методом борьбы с желтухой. Для этого применяются лучи света с длиной волны 450 нм. Их основное действие заключается в расщеплении непрямой фракции билирубина на нетоксические соединения. Они относятся к водорастворимым и быстрее выводятся из организма.

Принцип фототерапии заключается в круглосуточном воздействии на младенца лучей света. В зависимости от тяжести желтухи и лабораторных результатов врач может рекомендовать ежедневное нахождение в специальной камере с лампами в течение 12 часов. Важно помнить, что область глаз и половых желез должна защищаться от лучей.

Фототерапия должна проводиться исключительно под контролем медицинского персонала. Лечение в домашних условиях чревато ожогами, гипертермией и обезвоживанием грудничка.

В процессе терапии необходимо контролировать динамику уменьшения уровня билирубина в крови, что является показателем эффективности метода.

С целью снижения интоксикации и ускорения выведения билирубина могут назначаться следующие препараты:

  1. хофитол. Он обладает мягким желчегонным и гепатопротекторным действием, вследствие чего клетки печени быстрее развиваются, и уменьшается холестаз. Медикамент используется в таблетированной форме. Его следует измельчить и смешать с молоком. Иногда у младенца могут возникать колики, спазмы и диарея на фоне приема хофитола;
  2. галстена – оказывает спазмолитическое действие, что позволяет активировать отток желчи. Побочные эффекты касаются кишечной дисфункции;
  3. пробиотики (ацидолак) – назначаются для «заселения» в кишечник полезных микроорганизмов, что дает возможность наладить его работу и предупредить запоры;
  4. сорбенты – необходимы для снижения интоксикации путем предупреждения всасывания продуктов распада из кишечника в кровь.

Осложнения наблюдаются в редких случаях. Обычно через полмесяца цвет кожи нормализуется.

Чтобы снизить риск возникновения желтухи, будущим матерям рекомендуется:

  1. отказаться от пагубных пристрастий;
  2. контролировать активность хронических заболеваний и своевременно лечить их;
  3. избегать приема медикаментов без предварительной консультации врача;
  4. не отказывать младенцу в грудном вскармливании;
  5. пройти полное обследование на этапе планирования зачатия.

Учитывая множество заболеваний, которые могут проявляться желтизной кожи и слизистых, необходимо обратиться к специалисту, как только была замечена иктеричность. Это позволит провести дифференциальную диагностику и установить причину изменение цвета покровов.

  • Главная
  • Заболевания печени
  • Желтуха
  • Симптомы желтухи

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Желтуха в период новорожденности может представлять собой «физиологическую» желтуху новорожденных, которую считают следствием замедленного формирования ферментных систем, необходимых для связывания билирубина, в результате чего повышается концентрация в крови непрямого билирубина. Более яркая клиническая картина может наблюдаться при наличии несовместимости групп крови или резус-фактора матери и ребенка, а также при Врожденных аномалиях гемоглобина или эритроцитов, приводящих к гемолизу в период новорожденности. Непрямой билирубин может проходить через гематоэнцефалический барьер и вызывать у новорожденного угрозу развития ядерной желтухи, при которой концентрация непрямого билирубина в сыворотке крови достигает 340 мкмоль/л. Кроме того, перестройка молекулы билирубина под воздействием ультрафиолетовых лучей может приводить к снижению концентрации непрямого билирубина, который превращается в водорастворимый фотобилирубин. Причинами желтухи новорожденных могут быть кормление грудью (у некоторых женщин в молоке содержатся производные прегнандиола, которые нарушают потребление билирубина клетками печени и связывание с глюкуроновой кислотой) и семейная желтуха новорожденных, или синдром Lucey— Driscoll. В период новорожденности может встречаться редкая врожденная патология, синдром Криглера—Найяра, протекающий со значительным повышением концентрации непрямого билирубина. В зависимости от реакции на введение фенобарбитала различают синдром Криглера—Найяра I и II типа.

Гепатит новорожденных, который обычно приводит к смешанной гипербилирубинемии, как правило, является результатом передачи вируса гепатита В от матери плоду во время беременности. Женщин с высоким риском необходимо обследовать на наличие поверхностного антигена вируса гепатита В (HBsAg) и антигена HBe(HBeAg) непосредственно перед родами, и в случае положительных результатов этих исследований ребенку сразу после рождения нужно назначить введение гипериммунного глобулина В. В группу высокого риска входят иммигранты из Азии, работники здравоохранения, контактирующие с кровью, работники учреждений для умственно отсталых, бывшие доноры, которым запретили сдавать кровь, а также женщины, у которых во время беременности отмечались желтуха или гепатит.

Читайте также:  Активированный уголь новорожденным при желтухе отзывы

В подростковом периоде могут встречаться гепатит типа А, типа В и гепатиты, не связанные с вирусной инфекцией типа А и типа В. Инфекционный мононуклеоз и вирусная цитомегалия также могут протекать с синдромом гепатита и повышением концентраций прямого и непрямого билирубина. Подростков, у которых отмечается желтуха и гепатитоподобный синдром, необходимо обследовать на наличие болезни Вильсона, которую по клиническому течению очень трудно отличить от вирусного гепатита. Необходимые методы исследования включают в себя определение содержания в сыворотке крови церулоплазмина и меди в моче, вслед за которыми при наличии показаний производят биопсию печени для определения содержания в тканях меди. Болезнь Вильсона, хотя она и редко встречается, следует всегда иметь в виду, поскольку она является угрожающим жизни состоянием, которое, однако, поддается лечению. У подростков, чаще девочек, внепеченочная обструкция желчных путей и желтуха могут возникать в результате образования кисты общего желчного протока.

У относительно здоровых взрослых может обнаруживаться желтая окраска склер. Подобная картина обычно встречается при различных компенсированных гемолитических нарушениях или при болезни Жильбера, врожденном нарушении потребления билирубина клетками печени или его конъюгации. У относительно здорового взрослого, особенно в возрасте от 15 до 25 лет, с желтухой и повышенной концентрацией в сыворотке крови непрямого билирубина для выявления компенсированных гемолитических нарушений, приводящих к непрямой гипербилирубинемии в результате избыточного образования билирубина, обследование необходимо начинать с определения количества ретикулоцитов в крови и исследования свойств эритроцитов. Если при определении количества ретикулоцитов и гематологических исследованиях признаков гемолиза не обнаруживают, следует рассматривать возможность болезни Жильбера, которая является наиболее распространенным врожденным заболеванием, приводящим к желтухе за счет повышения концентрации в крови непрямого билирубина. Механизмы возникновения гипербилирубинемии при болезни Жильбера до конца не ясны, но возможно, что она обусловлена дефектами лигандинов, нарушением потребления билирубина печенью и в некоторой степени уменьшением глюкуронидсвязывающего пространства. Поскольку для этих пациентов характерно появление желтухи в периоды голодания или во время сопутствующих заболеваний, необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими причинами желтухи, например гепатитом. Диагностика болезни Жильбера имеет важное значение, поскольку эпизоды желтухи при ней возникают в течение всей жизни, однако данных о том, что заболевание сопровождается потерей трудоспособности, летальным исходом или поражением печени, нет. При биопсии печени, как правило, получают нормальные результаты, поэтому данная процедура обычно не проводится.

Менее распространенными являются синдром Дубина—Джонсона и синдром Ротора, при которых обнаруживается увеличение содержания в крови прямого билирубина и снижение экскреции печенью органических ионов, например красителей, применяемых для холецистографии.

Для лечения печени наши читатели успешно используют Leviron Duo. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Желтуха с характерным повышением концентрации в крови непрямого билирубина может возникать при различных гемолитических синдромах. При смешанной гипербилирубинемии следует иметь в виду нарушения функции печени, вызванные острым или хроническим поражением, а также внутри- и внепеченочной обструкцией желчных протоков.

Клиника гепатита имеет следующие клинические проявления: усталость, быстрая утомляемость, тошнота, внезапная рвота, миалгия и желтуха. Тем не менее у больных с вирусным гепатитом определить желтуху клинически удается приблизительно в 1/3 случаев. Для выявления поражения клеток печени лучше всего использовать определение сывороточной концентрации трансаминаз. Если у больного с клиническими признаками желтухи определяется повышенный уровень сывороточных трансаминаз, необходимо собрать подробный эпидемиологический анамнез, включая сведения о контакте с больным желтухой, информацию о половых контактах, трансфузии или контакте с донорской кровью и ее компонентами, а также данные, касающиеся приема лекарственных препаратов и профессиональных вредностей. Вирусный гепатит типа А, передающийся фекально-оральным путем, нередко вызывает возникновение эпидемий, связанных с заражением запасов воды и пищи необработанными нечистотами; недавно были описаны случаи вспышек заболевания среди персонала дневных детских учреждений. Вирусный гепатит типа В передается контактным путем через слизистые оболочки, особенно при половом контакте, а также от матери плоду во время беременности (vita supra). Посттрансфузионный гепатит в настоящее время наиболее часто вызывается вирусами гепатита С, поскольку донорскую кровь исследуют на наличие НВ-антигена, а гепатит типа А не передается трансфузионным путем. Диагноз гепатита, вызванного С вирусами, ставят на основании соответствующих признаков после исключения гепатита типа А и типа В при серологических исследованиях. Вирус Эпштейна—Барра и цитомегаловирус, которые также могут приводить к синдрому гепатита, определяют на основе пробы Monospot на предметном стекле и исследований на наличие цитомегаловирусной инфекции соответственно.

Помимо этого, редкими причинами желтухи могут быть дефицит сиантитрипсина, обычно сочетающийся с эмфизематозными изменениями в нижних долях легких, и гемохроматоз.

К инфекционным причинам относятся амебиаз и абсцесс печени бактериальной природы. У больных, выезжавших в эндемические районы, у которых отмечается лихорадка, ознобы и симптомы гепатита, следует заподозрить диагноз амебиаза. Гнойный абсцесс печени может быть первичным, однако чаще встречается у больных с внутрибрюшной инфекцией, сепсисом или угнетением иммунной системы. Бактериальный гепатит встречается очень редко.

Избыточное потребление алкоголя. У больных с желтухой или биохимическими признаками поражения клеток печени необходимо собрать тщательный анамнез относительно потребления алкоголя. Несмотря на то, что в развитии алкогольного поражения печени важную роль играют многие факторы, потребление более 70 г (100 мл) алкоголя в день обычно приводит к появлению симптомов поражения клеток печени. Поскольку больные стараются избегать вопросов, касающихся потребления ими алкоголя, опрос следует проводить мягким, доброжелательным тоном. (Критерии диагноза алкоголизма опубликованы в совместном бюллетене Американской коллегии врачей и Американской коллегии психиатров). Хроническое алкогольное поражение печени характеризуется рядом признаков, включая сосудистые звездочки на коже, гинекомастию, «печеночные ладони», белую, окраску ногтей, увеличение околоушных слюнных желез и биохимические признаки поражения клеток печени. Для алкогольного поражения печени в большей степени характерно увеличение в сыворотке концентрации АсаТ, чем АлаТ; эти данные могут оказать помощь в дифференциации алкоголизма от различных неалкогольных причин поражения печени, при которых наблюдаются обратные соотношения указанных ферментов.

Персистирующий или хронический активный гепатит могут вызываться вирусом типа В, С, а также быть результатом приема ряда лекарственных средств. Как правило, причину заболевания удается выявить на основе клинического анамнеза и соответствующих серологических исследований с определением антигенов и антител к вирусу В (поверхностного антигена HBS и противоядерных антител). Дифференциальная диагностика хронического персистирующего гепатита от хронического активного гепатита базируется на клинических данных и результатах биопсии печени. При устойчивом гепатите больные периодически желтеют, однако на фоне неожиданного повышения сывороточной концентрации трансаминаз желтуха может отсутствовать. Как алкогольное поражение печени, так и длительное существование вирусной инфекции типа В, С могут в конечном итоге приводить к некрозу, фиброзу, появлению узлов регенерации и циррозу печени.

Первичный билиарный цирроз может проявляться желтухой; это заболевание всегда следует иметь в виду при обследовании женщин в возрасте от 30 до 50 лет, у которых в качестве начальных признаков выступают желтуха и зуд. Это заболевание, этиология которого неизвестна, протекает с иммунным повреждением внутрипеченочных желчных протоков и характеризуется значительным повышением концентрации в сыворотке крови щелочной фосфатазы, менее выраженным повышением уровня трансаминаз, а также наличием антимитохондриальных антител. Заболевание носит прогрессирующий упорный характер и до настоящего времени не имеет достаточно эффективного метода лечения. Отношение частоты заболеваемости среди женщин к частоте заболеваемости среди мужчин составляет от 8: 1 до 10: 1.

Ряд патологических состояний может быть следствием возникновения в печени гранулем, приводящих к появлению синдрома гепатита и желтухи. К развитию гранулематозной инфильтрации печени могут приводить туберкулез, гистоплазмоз и другие грибковые заболевания, а также саркоидоз, которые обычно протекают с лихорадкой, лимфоаденопатией, увеличением печени, селезенки и симптомами поражения легких. При гистоплазмозе, помимо указанных симптомов, могут появляться изъязвления слизистой полости рта. Образование гранулем в печени могут вызывать некоторые лекарственные препараты. Биохимический анализ крови характеризуется непропорциональным по сравнению с концентрацией трансаминаз увеличением концентрации щелочной фосфатазы и смешанной гипербилирубинемией.

Для лептоспироза характерно внезапное начало с высокой температурой, гепатолиенальным синдромом, миалгией, геморрагическими синдромом, увеличением СОЭ, лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, анемией и тромбоцитопенией. Печень увеличивается уже в первые дни болезни.

Механическая обструкция внепеченочных желчных ходов возникает при желчнокаменной болезни, а также при опухолях, располагающихся внутри или снаружи внепеченочной желчевыводящей системы, прежде всего при раке головки поджелудочной железы. Первым проявлением внепеченочной обструкции желчевыводящих путей может быть желтуха; при тщательном сборе анамнеза удается выявит и сопутствующие симптомы: недомогание, быструю утомляемость, необъяснимое снижение массы тела, тошноту и иногда рвоту. Обструкция общего желчного протока обычно протекает с клиническими симптомами желчнокаменной болезни, однако у некоторых больных могут быть «немые камни желчного пузыря», и клинические симптомы у них отсутствуют до тех пор, пока камень не достигнет внепеченочной желчевыводящей системы и не застрянет в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Коликообразные боли в правом верхнем квадранте живота, сопровождающиеся повышением содержания билирубина и высокими концентрациями трансаминаз и щелочной фосфатазы в сыворотке крови, являются показанием для исследования внепеченочной желчевыводящей системы. Стеноз в области внепеченочной желчевыводящей системы может быть результатом ранения общего желчного протока во время перенесенного ранее оперативного вмешательства на желчном пузыре. Склерозирующий холангит — редкое заболевание, возникающее чаще у мужчин, чем у женщин, обычно развивается на фоне язвенного колита и характеризуется прежде всего желтухой. Побочное действие некоторых лекарственных препаратов, прежде всего аминазина, может напоминать клинические и биохимические проявления обструкции желчных путей.

Опухоли печени могут быть доброкачественными и злокачественными, происходящими непосредственно из клеток печени или метастатическими. Первичный гепатоцеллюлярный рак возникает главным образом на фоне предшествующего инфекционного гепатита типа В, выступающего в качестве онкогенного агента. Клинические проявления этой опухоли разнообразны, однако, как правило, включают в себя лихорадку неясной этиологии, увеличение количества эритроцитов в крови или анемию, уменьшение массы тела, повышение сывороточной концентрации трансаминаз и щелочной фосфатазы; в анамнезе могут быть указания на перенесенный ранее инфекционный гепатит типа В, Для первичного гепатоцеллюлярного рака характерна диссеминация по внутрипеченочным сосудам, а также метастазирование в легкие, которое обнаруживается часто одновременно с появлением клинических признаков рака.

Метастатические поражения печени наиболее часто возникают при злокачественных новообразованиях органов брюшной полости и приводят к непропорциональному по сравнению с концентрацией трансаминаз повышению уровня щелочной фосфатазы. Больного с изолированным повышением сывороточной концентрации щелочной фосфатазы, синдромом желтухи или без него, не страдающего нарушениями костной системы необходимо обследовать по поводу злокачественных новообразований печени. Помощь в выявлении локальных дефектов ткани печени могут оказать радиоизотопное сканирование и компьютерная томография органов верхнего отдела брюшной полости. Окончательный диагноз ставят при биопсии печени или эксплоративной лапаротомии.

В редких случаях поражение печени может возникать при некоторых формах болезни Ходжкина (лимфогранулематоз), что сопровождается гепатитоподобным синдромом. За исключением случаев, при которых желтуха является следствием гемолиза, злокачественные новообразования печени приводят к ее появлению лишь на поздних стадиях развития.

источник

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) — гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Причина гемолитической болезни новорож­денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести­мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре­зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Читайте также:  1 группа крови мамы ребенок желтуха

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име­ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре­зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз­начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh’, hr’, Rh, hr, rh», hr» (по Виннеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини­ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с прояв­лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую­щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

В настоящее время известно три вида резус-антител, обра­зующихся в сенсибилизированном организме людей с резус- отрицательной кровью: 1) полные антитела, или агглютинины, 2) неполные, или блокирующие, 3) скрытые.

Полные антите­ла — это антитела, способные путем обычного контакта вызы­вать агглютинацию эритроцитов, специфичных для данной сыворотки; эта реакция не зависит от солевого или коллоид­ного состояния среды. Неполные антитела могут вызывать агглютинацию эритроцитов лишь в среде, содержащей высо­комолекулярные субстанции (сыворотка, альбумин, желатин). Скрытые резус-антитела находятся в сыворотке человека с резус-отрицательной кровью в очень высокой концентрации.

В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важная роль принадлежит неполным резус-антите­лам, способным легко проникать через плаценту в организм плода в связи с небольшим размером молекулы.

Нормальное течение беременности предусмат­ривает синтез женщиной антител к поступающим к ней гене­тически чужеродным антигенам плода отцовского происхож­дения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах ма­теринские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом тече­нии беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее ин­тенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолити­ческая болезнь новорожденных, как правило, начинается пос­ле рождения.

В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или но­ворожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде ге­моглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемо­глобина образуется 35 мг билирубина).

Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная не­зрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, кото­рый обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в во­де, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нару­шая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфори­лирования и транспорта некоторых электролитов.

Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, че­репных нервов). Возникновению этого осложнения способст­вуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекцион­ные заболевания, а также высокий уровень непрямого били­рубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке крови 342-428 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных оп­ределенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло­стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе­чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче­ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже­но до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1×10 12 /л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та­ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво­дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита­ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте­пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за­тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает­ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Уве­личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново­рожденных.

При исследовании периферической крови выявляются ане­мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото­рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож­денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо­жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигает 265-342 мкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче­ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя­лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж­денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко­нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп­том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд­ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен­ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис­следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо­литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны­ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя­лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде­ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел­тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо­глобина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов нахо­дится в пределах 2,5×10 12 /л-3,5×10 12 /л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы­вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука­зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе­вания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа­ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру­бина в венозной крови у ребенка.

При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой кро­ви матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в со­левой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой сре­де имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти анти­тела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.

Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фак­тору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к анти­генам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорож­денных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременности 32-38 нед: при оптической спектрофото­метрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитиче­ской болезни новорожденных, выше 0,35 ед. — тяжелая фор­ма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.

Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам жен­щин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра ре­зус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемо­литической болезни. Прогностически неблагоприятным счита­ют скачущий титр резус-антител беременной женщины.

Гемолитическую бо­лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис­ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп­пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна­ками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно­го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру­бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би­лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей — агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч­но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте­нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол­нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок­рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови­таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро­цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер­вой фракции — гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли­тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез­ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за­болевания, известного как синдром Криглер — Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева­ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер — Найяра лежит резкое на­рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би­лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания — желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про­тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше­нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп­томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби­лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв­ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло­бина.

Лечение гемолитической болезни новорожден­ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон­сервативным или оперативным (операция заменного перелива­ния крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
  3. назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки­шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по ‘/2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
  4. использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед­нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.
Читайте также:  Активированный уголь и глюкоза от желтухи

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу­зионной терапии следующий: в первые сутки — 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко­зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль­ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток — 1 ммоль калия. Скорость вливания — 3-5 ка­пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа­но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен­ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива­ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива­нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере­ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо­глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести­мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

При резус-конфликте для заменного переливания крови ис­пользуют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрица- тельную не более 2-3 дней консервации, в количестве 150- 180 мл/кг (при уровне непрямого билирубина более 400 мкмоль/л — в объеме 250-300 мл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь группы 0(I) с низким титром а- и ß-агглютининов, но в количестве 250-400 мл; при этом, как правило, на следующий день надо сделать повторную заменную транс­фузию в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по ресуз- и АВО-антигенам, то ребенку надо переливать кровь 0(I) группы.

При проведении заменного переливания крови катетер в пупочную вену вводят на длину не более чем 7 см. Кровь должна быть подогрета до температуры не менее 28° С. Со­держимое желудка до операции отсасывают. Начинают про­цедуру с выведения 40-50 мл крови ребенка, количество вве­денной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. Опе­рация проводится медленно (3-4 мл в 1 мин), чередуется выведение и введение по 20 мл крови. Продолжительность всей операции не менее 2 ч. Следует помнить, что на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция. Это делается для предупреждения цитратного шока. Через 1-3 ч после заменного переливания крови следует опре­делить уровень глюкозы в крови.

К осложнениям заменного переливания крови относятся: острая сердечная недостаточность при быстром введении боль­ших количеств крови, нарушения ритма сердечной деятель­ности, трансфузионные осложнения при неправильном под­боре донора, электролитные и обменные расстройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморра­гический синдром, тромбозы и эмболии, инфекционные ос­ложнения (гепатит и др.), некротический энтероколит.

После заменного переливания крови назначают консерва­тивную терапию. Показанием к повторному заменному пере­ливанию крови служит темп прироста непрямого билирубина (заменное переливание крови показано при темпе прироста билирубина более 6 мкмоль/л в 1 ч).

Для проведения заменного переливания крови необходимо иметь следующий набор инструментов: стерильные полиэтиле­новые катетеры № 8, 10, пуговчатый зонд, ножницы, два хи­рургических пинцета, иглодержатель, шелк, четыре-шесть шприцев вместимостью 20 мл и два-три шприца вместимостью 5 мл, два стакана по 100-200 мл.

Техника катетеризации пупочной вены заключается в сле­дующем: после обработки операционного поля конец пуповин­ного остатка срезают поперек на расстоянии 3 см от пупоч­ного кольца; осторожными вращательными движениями вво­дят катетер, направляя его после прохождения пупочного кольца вверх вдоль брюшной стенки, по направлению к пече­ни. Если катетер введен правильно, то через него выделяется кровь.

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям. Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн­цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности­чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само­излечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

источник

У многих новорожденных детей на 3-4 сутки после рождения возникает физиологическая желтуха, вызванная незрелостью пищеварительной системы. Это состояние не опасно и проходит самостоятельно.

Полной противоположностью является ядерная желтуха. Она свидетельствует о серьезных проблемах здоровья малыша. Причины кроются в сложно протекающей беременности, несовместимости резус-факторов и болезнях матери.

Заболевание имеет неприятные последствия для ребенка в виде неврологических патологий, отставания в развитии. Лечение включает в себя, помимо фототерапии, переливание крови. Ядерную желтуху можно предупредить, если вовремя зафиксировать патологический уровень билирубина.

Ядерная желтуха получила такое название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет

Ядерную желтуху еще называют билирубиновой энцефалопатией. Заболевание получило название из-за того, что ядра головного мозга новорожденного окрашены в желтый цвет. Состояние возникает через 2-3 дня от рождения.

В отличие от физиологической желтухи, при которой наблюдается повышенный уровень непрямого билирубина, при ядерной повышен билирубин непрямой, который оказывает токсическое действие на организм малыша.

Что касается энцефалопатии, то она может быть как следствием желтухи, так и ее причиной. То есть желтуха — это осложненное течение энцефалопатии.

Заболевание представляет собой серьезную проблему для педиатрии, так как смертность от него очень высока, равно как и количество серьезных последствий. До 80% малышей становятся инвалидами.

К счастью, современная медицина располагает достаточными ресурсами для ранней диагностики и предупреждения осложнений. Точных значений уровня билирубина, при которых развивается патология, не существует. У каждого малыша это зависит от состояния печени, почек, сердечно-сосудистой системы и способностей организма к компенсации.

Основная причина билирубиновой энцефалопатии — предельно высокий уровень непрямого (несвязанного) билирубина в крови младенца. Вещество очень токсично, так как растворяется в липидах и проникает в клеточные митохондрии.

Это приводит к нарушению белкового обмена, окислительных процессов. Результатом становится ухудшение работы нервной системы.

Смотрите видео о показателях билирубина у новорожденных:

Провоцирующими факторами для появления желтухи служат:

  1. Наследственность. Если данная патология возникала у родителей, то велика вероятность наследования ребенком склонности к гипербилирубинемии.
  2. Рождение раньше срока. У недоношенных детей мозговые структуры не достигли своей зрелости.
  3. Родовая травма. В группе риска находятся дети с большой кефалогематомой.
  4. Гипоксия плода. Способствует большей проницательности гематоэнцефалического барьера.
  5. Внутриутробное инфицирование.
  6. Прием женщиной во время беременности антибиотиков и сульфаниламидов.
  7. Разные резус-факторы у мамы и ребенка. Резус-конфликт возникает при отрицательном материнском резусе и положительном детском.
  8. Сепсис. Заражение крови ребенка случается при грубом нарушении санитарных норм в роддомах.
  9. Проблемы с эндокринной системой у женщины.
  10. Серьезные патологии кровеносной системы.

Чаще всего желтуха возникает на фоне гемолитической болезни новорожденного, которая развивается из-за резус-конфликта. При данной патологии появляются все условия для скорейшего проникновения билирубина в мозг. Заболевание имеет стремительное течение и закачивается смертью или инвалидностью малыша.

Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются косоглазием

Билирубиновая энцефалопатия не проходит бесследно. Нарушения мозговых структур прогрессируют и к 12-15 месяцам проявляются судорогами, ухудшением зрения, слуха, косоглазием.

Из-за обширного поражения нейронов мозга у 90% малышей развивается синдром гиперактивности, отставание в развитии. Также повышен риск проявления эпилепсии.

Первичный диагноз ставится на основании внешних проявлений. Однако, судороги и запрокидывание головы могут проявиться и при других неврологических патологиях. Поэтому важной диагностическое значение имеет уровень несвязанного билирубина.

Для этого у малыша берут кровь на анализ. Также существуют и приборы для бесконтактного измерения. Нормальным является содержание пигмента до 20 мкмоль/л. Но при желтухе оно может подняться до 200 мкмоль/л.

Второе исследование — проба Кумбса, которая позволяет выявить гемолитическую анемию. Врач должен ориентироваться не только на результаты анализов, но и на состояние младенца. Лечение начинают при возникновении неврологических симптомов.

Дополнительно проводят МРТ головного мозга для оценки его состояния и исключения других патологий.

Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы

Лечение начинается с определения причины гипербилирубинемии и ее устранения. Первый шаг — это нормализация уровня билирубина при помощи ультрафиолетовой лампы. Под воздействием ультрафиолета непрямой билирубин превращается в связанный, который выводится почками и печенью.

Если фототерапия оказывается неэффективной, то ребенку переливают донорскую плазму. Белки из плазмы связывают излишний билирубин и выводят его из организма. К прямому переливанию крови прибегают в случае отсутствия результатов лечения. Однако, при переливании могут возникнуть реакции несовместимости.

Альтернативой переливанию служит медикаментозная терапия. Используют следующие препараты:

  1. Препятствующие синтезу билирубина (Холивер, Хофитол).
  2. Раствор глюкозы. Способствует снятию интоксикации.
  3. Нейропротекторы (Нейромидин) защищают нейроны мозга от разрушения.
  4. Противосудорожные (Фенобарбитал).
  5. Сорбенты (Энтеросгель, Лактофильтрум) выводят из организма токсины.

Учитывая возраст младенца и серьезность заболевания, применение народных средств в терапии билирубиновой энцефалопатии исключено. Хирургического лечения также не предусмотрено.

Хореоатетоз — заболевание, комбинация хореи (быстрые, порывистые движения) и атетоза (медленные судорожные движения)

Прогноз ядерной желтухи неблагоприятен. Вследствие токсического действия билирубина на мозговые структуры у ребенка сохраняются отклонения в психическом развитии, иногда значительные.

Также дети страдают хореоатетозом — патологией, при которой сочетаются резкие прерывистые движения и замедленные. Пациенты нуждаются в пожизненном приеме противосудорожных лекарств. Обычно ребенку присваивается группа инвалидности.

Профилактические мероприятия эффективны в первые дни после рождения. Если у младенца наблюдается превышения нормы билирубина, ему показана профилактическая фототерапия.

Также пристальное наблюдение осуществляется за всеми новорожденными, перенесшими родовую травму, гипоксию, внутриутробные инфекции, родившимися преждевременно.

Всем женщинам до и после беременности следует следить за своим здоровьем, беречься от вирусных заболеваний, избегать приема лекарств, вовремя проходить скрининги. Особенно стоит проявить бдительность беременным с отрицательным резус-фактором.

Билирубиновая энцефалопатия представляет прямую угрозу для жизни и здоровья новорожденного. Она развивается у недоношенных детей или тех, у кого были проблемы в родах.

Из-за токсического воздействия пигмента на мозг, развиваются серьезные нарушения, приводящие в проблемам умственного и физического развития. Такие младенцы обычно становятся инвалидами или нуждаются в продолжительном лечении.

Устранить желтуху возможно с помощью фототерапии или переливания крови. Дополнительно проводят дезинтоксикационные мероприятия. Несмотря на старания врачей, ребенку не удается пережить заболевание без последствий.

Смотрите в видео подробно о желтухе новорожденных от Комаровского:

источник